点击蓝字，关注我们
特发性肺间质纤维化（IPF）被定义为不明原因、慢性进行性加重的纤维化间质性肺炎。主要发生在老年人，进展和预后速度不一，尽管大多数患者经历快速进展，但有些患者仍然相当稳定。预后较差，中位生存期小于5年。IPF的组织病理学表型为寻常型间质性肺炎（UIP），IPF的诊断需要排除间质性肺病的其他已知病因，如果患者的CT图像上表现为UIP模式无需手术活检即可诊断或者存在其他CT特征但是有手术肺活检结果也可确诊。吸烟与IPF密切相关，有三分之二的IPF患者是目前或以前的吸烟者。IPF病程进展的最高风险为最近戒烟的患者，吸烟也对IPF患者的病程产生不利影响。
01
（1）典型的特发性肺间质纤维化患者发病年龄主要集中在50岁及以上。主要表现为不明原因的、缓慢进展的劳力性呼吸困难、咳嗽及双飞地的爆裂音，可伴有杵状指，无其他系统性疾病的临床表现。患者会逐步出现呼吸困难和日益严重的咳嗽。
（2）许多患者在确诊之前的几个月甚至几年前，就出现了轻微的症状。该病男性稍多于女性，且多有吸烟史，但是总体没有性别差异。特发性肺间质纤维化的组织学特征是出现分散的成纤维细胞灶。
（3）通常情况下，肺部累及程度不一，病变肺出现间质炎症和蜂窝，病变肺组织和正常肺组织存在交叉。通常在临床表现前几个月出现劳力后呼吸困难、干咳、右心衰竭的征象。
（4）50岁以前起病的IPF患者罕见，此时需要警惕是否存在潜在的结缔组织病（connective tissue disorder，CTD）或家族性肺纤维化。胃食管反流、慢性病毒感染（包括EB病毒、丙型肝炎病毒等）、家族性间质性肺疾病（familial interstitial pneumonia，FIP）等都是IPF的危险因素。
疾病过程在中还可以并发有多种合并症，包括肺气肿、肺癌、肺动脉高压、睡眠呼吸暂停及冠心病等。大约有30%的散发或家族性肺纤维化患者存在肺纤维化相关的遗传易感基因。
02
（1）对于进行ILD初步评估的患者，血清学检查可能有助于鉴别亚临床类风湿性疾病。
（2）当疑诊IPF时，通常需检测抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体和类风湿因子。抗合成酶抗体（如抗-Jo-1）、肌酸激酶、醛缩酶、干燥综合征抗体（抗-SSA、抗-SS-B）和硬皮病抗体［抗-拓扑异构酶（scl-70）、抗-PM-1］等其他检测的获益尚不明确，但对某些病例可能有帮助。通过外科肺活检或者HRCT联合多学科评估确认为IPF的患者中，循环中抗核抗体（≥1∶40）的存在率为17%~25%，类风湿因子阳性率为5%~18%，具体数值取决于所研究人群。
（3）肺功能检查：几乎所有疑诊为ILD的患者均要行完整的肺功能试验（PFT）、静息时和运动时脉搏血氧饱和度检查，PFT包括肺量计检查、肺活量和一氧化碳弥散量（diffusing capacity for carbon monoxide，DLCO）。这些检查有助于确认肺损伤的类型（如限制型、阻塞型或混合型）并评估损伤的严重程度。在IPF患者中，PFT通常表现为限制型模式：用力肺活量（forced vital capacity，FVC）下降，但第一秒用力呼气量（FEV1）／FVC的比值正常，随着疾病进展，6分钟步行距离下降。
03
1.X线表现：胸膜下／肺外带、肺部中下野网状或网状结节样改变，轻度胸膜下阴影可能会影响肺上野；肺下叶容积减小，肺气肿；肺动脉高压，肺动脉和右心室扩大。
寻常型间质性肺炎
男性，56岁，咳嗽气短1年。胸部X线后前位和侧位片（A、B）显示双肺下野纹理增多、紊乱，见网格状密度影，双肺门影结构模糊；胸部HRCT肺窗（C）及纵隔窗（D）示双肺多叶段胸膜下及基底段网状影及磨玻璃密度影，伴明显牵拉性支气管扩张，局部肺野呈蜂窝状改变
2.CT表现：目前主要采用HRCT对肺间质纤维化进行分析，其主要影像学表现如下。
（1）蜂窝：是指主要集中在双下肺胸膜下的集簇的薄壁囊腔，一般大小一致（直径为3~10mm，甚至更大），常伴有网格影、牵张性支气管或细支气管扩张；蜂窝常出现在多个CT层面，也可以出现在单个CT层面。蜂窝主要需要与间隔旁肺气肿、牵张性细支气管扩张、胸膜下肺大疱鉴别。
（2）牵张性支气管扩张或细支气管扩张：这也是肺纤维化的重要影像学表现，可以表现为支气管／细支气管腔直径不递减，或支气管／细支气管腔明显扩张变形；在UIP型ILD中，主要表现为外周、胸膜下分布，且常伴有蜂窝影。
（3）磨玻璃影：是指肺透过度下降，但支气管血管束仍隐约可见；鉴别单纯的磨玻璃影，还是在细网格影基础上的磨玻璃影甚为重要，单纯的磨玻璃影不是UIP型ILD的典型表现，若IPF患者出现这类影像学需要警惕是否发生了急性加重；但IPF患者则可以在细网格影基础上出现磨玻璃影，这类患者常常合并牵张性支气管或细支气管扩张。
寻常型间质性肺炎
女性，77岁，咳嗽气短3年，HRCT肺窗（A、B）显示双肺下叶磨玻璃密度影伴小叶间隔增厚，其内可见多发静脉曲张型支气管扩张，右肺下叶局部呈蜂窝状改变
寻常型间质性肺炎
女性，67岁，活动后气短4年余。临床-病理证实为UIP。肺部HRCT肺窗轴位（A）及冠状位重建（B）显示双肺下野支气管血管束紊乱、肺小叶间隔增厚，呈网格影改变，伴弥漫性磨玻璃密度影，其内多发细支气管牵拉扩张，以双侧胸膜下分布为主
3.HRCT分型：目前主要从胸部高分辨率CT、肺活检组织病理学检查两方面阐述，统一将IPF的形态学表型（包括影像学表型和组织病理学表型）分为UIP型、可能UIP型、不确定型和其他诊断4个类型。
04
1.主要诊断标准
（1）排除了其他已知的间质性肺病（比如：药物的毒性作用，环境暴露和结缔组织疾病）。
（2）肺功能异常，包括限制性（肺活量减少，常伴有FEV1／FVC比值增加）和气体交换障碍（PaO2增加，休息或运动时PaO2减少，或DLCO减少）。
（3）高分辨率CT双肺下叶基底段网格样改变伴微小磨玻璃样阴影。
（4）经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗没有表现出支持另一种诊断的特征。
2.次要诊断标准
（1）年龄大于50岁。
（2）隐匿性发作或其他原因不明的呼吸困难。
（3）病程超过3个月。
（4）双肺听到吸气时Velcro啰音
05
1.非特异性间质性肺炎：更广泛的磨玻璃影，胸膜下通常没有，晚期病例中蜂窝样改变可没有。
2.石棉沉着病：当存在广泛的蜂窝状改变时，可能无法与UIP区分，出现不连续的胸膜钙化斑及石棉暴露史可能有助于鉴别诊断。
3.过敏性肺炎：如果过敏性肺炎表现为胸膜下和下叶分布为主的蜂窝样改变将很难与IPF鉴别。过敏性肺炎支气管周围血管蜂窝状改变有一定的特异性（也可见于结节病），肺气肿常见。在过敏性肺炎中由于细胞性细支气管炎所以表现为小叶中心结节模糊不清。
4.进行性系统性硬化症：NSIP特征比UIP特征更常见，除非晚期蜂窝样改变不常见；通常出现皮肤病变（硬皮病、表皮钙化、面容拉长）。
5.药物性肺病：当存在广泛的蜂窝样改变时可能无法与IPF相区别；典型过敏药物包括呋喃妥因或化疗药物。
资料来源：
《中华影像医学·呼吸系统卷》第3版
主 编 刘士远 郭佑民
点击小程序，好书常相伴
