获得性囊性肾病相关性肾细胞癌·
获得性囊性肾病相关性肾细胞癌（acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma，ACD-RCC）是终末期肾病和获得性囊性肾病中最常见的肾细胞癌亚型。肿瘤组织学构型多样，特征性的表现为裂隙状的微囊性结构以及肿瘤内大量的草酸钙结晶沉积。在2016年世界卫生组织（WHO）分类中正式收录为肾细胞癌的一种独立亚型。
临床特点·
1.流行病学：ACD-RCC占所有终末期肾病相关肾细胞癌的36%，约46%的获得性囊性肾病患者发生ACD-RCC。
2.临床表现：ACD-RCC几乎只发生于获得性囊性肾病背景中，患者常有肾衰竭或长期的血透病史，肿瘤通常在透析的影像学随访过程中发现。
3.治疗及预后：手术切除为主。由于ACD-RCC通常在慢性肾衰竭患者的定期随访中偶然发现，肿瘤常可早期诊断和切除，因而大多数表现为惰性的生物学进程，仅少数可出现转移。罕见情况下，ACD-RCC可伴有肉瘤样分化或横纹肌样细胞特征，从而表现出侵袭性的生物学行为。与发生于终末期肾病的其他RCC相比，ACD-RCC的侵袭性相对较强。
镜下观察 ·
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ACD-RCC的小管腺泡状结构，瘤细胞胞质内的空泡使得肿瘤呈现特征性的筛状低倍观
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ACD-RCC瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，核仁明显，可见明显的胞质内空泡
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ACD-RCC的囊肿结构，被覆瘤细胞的胞质内空泡，间质内特征性的草酸钙结晶沉积
鉴别诊断 ·
2型乳头状肾细胞癌（PRCC）：ACD-RCC与2型PRCC均可见乳头状结构以及高核级的嗜酸性瘤细胞，因而易于混淆。与ACD-RCC不同，2型PRCC通常无胞质内空泡和筛状结构形成，间质内无草酸钙结晶沉积，乳头轴心常见泡沫细胞聚集，瘤细胞不同程度表达CK7，分子遗传学上特征性的表现为7号和17号染色体获得以及Y染色体丢失。
高级别透明细胞肾细胞癌（CCRCC）：ACD-RCC局灶可见透明细胞形成以及腺泡状结构，因而易与高级别CCRCC混淆。与ACD-RCC不同，高级别CCRCC通常无胞质内空腔和筛状结构，间质内无草酸钙结晶沉积，遗传学上特征性的表现为3号染色体丢失。
琥珀酸脱氢酶缺陷相关型肾细胞癌（SDH-RCC）：通常发生于SDH胚系突变的患者，瘤细胞核级别较低，胞质内可见特征性的半透明絮状包涵体，而非无内容物的空腔或空泡。免疫组化染色特征性显示SDHB表达丢失。
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病
