管状囊性肾细胞癌·
管状囊性肾细胞癌（tubulocystic renal cell carcinoma，TCRCC）是一种完全由管状和囊性结构构成的肾细胞癌，在2016年世界卫生组织（WHO）分类中正式收录为肾细胞癌的一种独立亚型。
临床特点·
1.流行病学：TCRCC罕见，占所有肾细胞癌的比例不到1%。发病年龄30～94岁，平均年龄约58岁。肿瘤明显好发于男性，男女比约为7∶1。
2.症状：临床表现非特异，常见症状包括腹痛和血尿，约60%为体检或其他检查偶然发现，偶尔可发生于终末期肾病（ESRD）患者。
3.治疗及预后：手术切除为主，辅助治疗价值尚待进一步明确。大多数TCRCC表现为惰性生物学行为，约10%出现复发或转移，转移常见部位包括骨、肝、肺和盆腔淋巴结。
镜下观察 ·
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肿瘤由大小不等的小管和囊肿组成
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小管或囊肿被覆单层立方上皮，囊肿之间为薄壁的少细胞纤维性间质
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瘤细胞胞质丰富嗜酸性，核仁明显
鉴别诊断 ·
囊性肾瘤（CN）：与TCRCC相似，CN常见多房囊肿和被覆的鞋钉样瘤细胞；与TCRCC不同，CN几乎总是发生于围绝经期女性，囊壁厚薄不均，常见短梭形编织状的卵巢样间质，免疫组化染色表达雌、孕激素受体以及WT1。
嗜酸细胞腺瘤：罕见情况下，嗜酸细胞腺瘤可表现为明显地管囊状特征，易与TCRCC混淆。与TCRCC不同，管囊状嗜酸细胞腺瘤瘤细胞核级别将对较低，一般无鞋钉样细胞衬里，间质为水肿性而非纤维性，常见局灶典型的嗜酸细胞岛状结构，免疫组化染色一般不表达波形蛋白和CD10，强表达CD117。
获得性囊性肾病相关性肾细胞癌（ACD-RCC）：该肿瘤常见于终末期肾病，组织学构型多样，可部分伴有管囊状和管乳头状结构与TCRCC混淆。与TCRCC不同，ACD-RCC常见细胞内和细胞外的圆形空腔，使得肿瘤呈现一种筛状的低倍观，此外肿瘤内还可见特征性的草酸钙结晶物沉积。
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——泌尿及男性生殖系统疾病
