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编者按
IgA肾病又称Berger氏病，是一种由半乳糖缺乏IgA（Gd-IgA1）复合物沉积于肾小球系膜区导致的肾脏炎症和损伤，可表现为镜下血尿、肉眼血尿和/或蛋白尿，最终可发展为尿毒症。IgA肾病作为全球最常见的原发性肾小球肾炎，在亚太地区的发病率高于北美和欧洲，是慢性肾脏病（CKD）及终末期肾病（ESRD）的重要诱因。本文中，共纳入69篇文献和3份临床指南，首次对中国（含台湾）、韩国、日本和澳大利亚的IgA肾病的流行现状、疾病负担及治疗模式进行了汇总梳理。
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背景和目的
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研究方法
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研究结果
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研究概况
共纳入69篇文献和3份临床指南。其中中国大陆38篇（2015~2021年）、日本15篇（2003 ~2021年）、韩国10篇（2010~2020年）、中国台湾3篇（2014~2019年）、澳大利亚3篇（2001~2021年），约83%为回顾性研究。样本量与性别比例在各国/地区间差异较大，中国大陆样本量从74至4 367 829不等，男性占比37.5%~97.3%。研究质量评估显示约75%（51/68篇）质量良好，但部分研究存在统计分析不明确、结果普适性存疑等问题。
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发病率
澳大利亚、日本、中国大陆和中国台湾的6篇文献提供了发病率数据。澳大利亚发病率为1.41~10.5/10万人/年；日本儿童发病率在3.3~4.5/10万人/年；中国大陆老年肾活检患者中IgA肾病发病率为6.3%，非老年肾活检患者中发病率为24.7%；中国台湾普通人群发病率约5.5/百万人/年。总体男性发病率（5.7/10万人/年）高于女性（2.9/10万人/年），韩国未报告相关数据。
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患病率与诊断率
在接受肾活检和原发性肾小球肾炎（PGN）患者中，35篇文献报道了诊断率。中国大陆肾活检患者中IgA肾病平均诊断率约24.1%，在PGN患者中诊断率约27.3%；中国台湾IgA肾病的诊断率占肾活检患者的12.1%，占PGN患者约26%；韩国IgA肾病诊断率占肾活检患者的41%，占PGN患者约51.6%；日本IgA肾病诊断率CKD患者约 23%，占肾活检患者31%；澳大利亚IgA肾病诊断率占肾活检患者13%。
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疾病进展与死亡率
中国大陆7篇、韩国7篇、日本4篇和中国台湾篇文献报道了疾病进展至ESRD情况。中国大陆6个月进展至ESRD中位发生率为4.1%，40~45个月为1.3%~15.8%，4~10年为6.6%~15%，15年达33%；韩国60~100个月进展至ESRD中位发生率为19%。
死亡率方面，中国大陆0.7%的成人患者在4.2年中位随访期内死亡；韩国1364例患者100个月中位随访期死亡率为5.3%；日本非吸烟者、吸烟者和接受肾替代治疗患者的死亡率分别为0.3、1.3和1.2/100人年。中国台湾和澳大利亚未发现相关死亡率数据。
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治疗模式
20篇文献和3份指南报道了治疗情况。各国/地区主要治疗方案包括血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂（ACEIs/ARBs）、糖皮质激素和免疫抑制剂，但使用比例不同。中国大陆成人患者中ACEIs/ARBs中位使用率66.7%，其次为糖皮质激素（中位数36%）和免疫抑制剂（中位数25.9%）；儿科患者免疫抑制剂中位使用率64%，ACEIs/ARBs为 49.5%，糖皮质激素为45%。韩国成人患者ACEIs/ARBs使用率27.7%~83.4%，儿科患者免疫抑制剂使用率50.2%。日本成人患者ACEIs/ARBs使用率25%~99.6%，儿科患者0.9%~95.7%。日本研究中扁桃体切除术或与激素联合使用的频率为1%~66.2%。台湾和澳大利亚未发现相关治疗模式报道。
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经济负担
中国3项回顾性研究报告了住院费用，每年每人在8000元~14 900 元之间，药物成本占住院总成本的28.39%，患者住院时长为10~14.3天。未发现其他国家/地区的相关数据。
总结
该文章首次总结亚太部分地区IgA肾病疾病负担与治疗模式，填补了部分信息空白，但仍存在诸多局限。与以往研究相比，该文章中部分地区IgA肾病发病率高于先前报道，总体患病率和诊断率在不同地区有差异，且在PGN患者中IgA肾病诊断率高于肾活检患者。
治疗上，各国/地区虽主要采用ACEIs/ARBs等药物，但具体使用和儿童与成人的用药差异明显，且部分地区数据缺乏。此外，研究样本的异质性、地区医疗政策和筛查项目的差异都会影响结果。未来需开展更多大规模、多中心、基于人群的真实世界研究，进一步明确IgA肾病在不同地区的流行特征、治疗差异及影响因素，完善疾病管理策略。
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（来源：《肾医线》编辑部）
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