两例罕见的继发性IgA肾病
文摘
健康
2025-01-03 17:09
北京
IgA肾病的特征是免疫球蛋白和半乳糖缺乏的IgA抗体形成的循环免疫复合物在肾小球内沉积，导致炎症和组织损伤。某些系统性疾病（如过敏性紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等），以及酒精性肝硬化、慢性肝炎等疾病可导致IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积，从而发生继发性IgA肾病。本文介绍两例罕见的继发性IgA肾病。
罕见的交集——1例疑似与皮肌炎相关的继发性IgA肾病
皮肌炎是一种影响皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，很少与肾脏表现相关联。美国的Jack Luo等介绍了一例皮肌炎患者，该患者在接受免疫抑制治疗期间出现了亚肾病综合征范围的蛋白尿和镜下血尿，并被诊断为继发性IgA肾病[1]。该患者为58岁的白人男性，既往有高血压病史，正在接受甲氨蝶呤每周17.5 mg和托珠单抗每周162 mg治疗皮肌炎，该患者同时患有糜烂性关节炎。因出现亚肾病综合征范围的蛋白尿（尿蛋白/肌酐比[UPRC]2.5 g/g）而前来就诊，但患者肾功能正常。初步检查，包括超声、补体C3和C4检测，以及针对自身免疫性疾病和慢性感染的血清学检查，结果均为阴性。脂肪垫活检未检出淀粉样变性。肾活检显示IgA肾病，电子显微镜下可见小管网状包涵体，提示其具有继发性自身免疫性质。患者开始接受达格列净、奥美沙坦和螺内酯治疗，蛋白尿显著减少。本病例突出了皮肌炎患者在接受免疫抑制治疗的过程中发生继发性IgA肾病的罕见情况。IgA肾病已被证实与其他自身免疫性疾病相关，如炎症性肠病、乳糜泻和干燥综合征，但很少与特发性炎性肌病（如皮肌炎）相关联。本病例发现有助于深入了解特发性炎性肌病相关并发症的不同临床表现，并强调需要进一步研究来评估特发性炎性肌病（如皮肌炎）与IgA肾病之间的关系。氯胺酮所致肝硬化引发的继发性IgA肾病：氯胺酮使用者中终末期肾病（ESKD）的罕见原因
氯胺酮滥用是已知的肝胆损伤、肝硬化以及可能由泌尿系统刺激引起的泌尿损伤的原因之一。长期使用氯胺酮还会引起膀胱炎、膀胱功能障碍和肾积水。肝硬化与IgA肾病之间的关系已为人所知，这主要是由于肝脏无法清除循环中的IgA免疫复合物。然而，关于氯胺酮诱导的肝硬化（KIC）与导致肾衰竭和需要透析的终末期肾病（ESKD）的IgA肾病之间的关联，几乎未见报道。Prashant N. Bhenswala等报道了一例相关病例[2]。该病例患者为26岁女性，有氯胺酮滥用史（自16岁开始），经活检证实为氯胺酮诱导性肝损伤伴F1期纤维化。患者因晚期肾脏病入院，血清肌酐为9 mg/dl，伴有血尿，蛋白尿1 g。血清学检查未见异常。肾活检结果显示局灶性新月体性和弥漫性硬化性肾小球肾炎，符合轻度活动性和重度慢性化的IgA肾病特征。同时观察到严重的肾小管萎缩和间质纤维化。患者开始接受透析治疗，并持续依赖透析。由于其持续滥用氯胺酮，被认为不符合肝/肾移植的条件。氯胺酮是已知的泌尿损伤原因，包括膀胱顺应性和容量下降、血尿，以及罕见的肾积水和乳头损伤。本例患者为氯胺酮长期使用者，发展为进行性IgA肾病，伴有新月体性和弥漫性硬化性肾小球肾炎以及严重的肾小管萎缩，最终导致终末期肾病。这被认为是继发于氯胺酮诱导的肝硬化。据我们所知，氯胺酮使用者中因这一原因导致的终末期肾病（ESKD）尚未见报道。对于氯胺酮滥用者，一旦出现肾病迹象，应尽早进行肾脏活检。氯胺酮使用者中继发性IgA肾病的治疗应包括停药以及控制血压和蛋白尿。不幸的是，本例患者继续滥用氯胺酮，最终发展为肝硬化和终末期肾病。
1.Jack Luo, et al. A Rare Convergence: Suspected Secondary IgA Nephropathy Associated with Dermatomyositis. ASN 2024. Abstract: TH-PO687.2.Prashant N. Bhenswala. Secondary IgA Nephropathy Due to Ketamine-Induced Cirrhosis: A Rare Cause of ESKD in Ketamine Users. ASN 2024. Abstract: TH-PO710.“肾医线”读者专属微信群建好了，快快加入吧。扫描“肾医线”小助手二维码（微信号：nephro-online），回复“肾医线读者”，ta会尽快拉您入群滴！
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