介绍
近年来，神经重症监护领域在理解和应用减压开颅术（DCE）和颅骨成形术（CP）作为治疗各种神经疾病的关键干预措施方面取得了重大进展。本特刊旨在全面介绍与 DCE 和 CP 相关的最新生理效应、适应症、并发症和管理策略。我们首先探讨了 DCE 降低颅内压 (ICP) 的基本原理，重点是 Monro-Kellie 理论及其在临床实践中的意义。此外，我们还讨论了 DCE 后复杂的生理变化，包括脑血流 (CBF)、灌注、脑组织氧合和自动调节的改变。本期还讨论了 DCE 的特定适应症，如缺血性卒中、出血性卒中和创伤性脑损伤 (TBI)，同时阐明了 DCE 的最佳大小和 CP 的时机，以获得最有利的结果。此外，我们还探讨了脑萎缩综合征（SoT）及其与 CBF 变化和 CP 后神经症状改善的关系。最后，我们深入探讨了目前围绕枕下颅骨切除术（SOC）后是否有必要进行枕下颅骨置换术（CP）的争论，尤其是涉及顽固性头痛、脑脊液（CSF）漏或小脑下垂的病例。通过对这些主题的深入分析，本期杂志旨在加深我们对以下问题的理解。
减压开颅术降低颅内压的基本原理
ICP 和蒙罗-凯利学说
18 世纪初，苏格兰解剖学家亚历山大-蒙罗（Alexander Monro）和他的同事、外科医生乔治-凯利（George Kellie）开始系统讨论 ICP 及其决定因素。后来，美国神经外科医生哈维-库欣（Harvey Cushing）对蒙罗-凯利的ICP学说进行了完善，详细解释了ICP变化和适应的基本原理。颅顶基本上是一个固定的结构；因此，在正常情况下，颅腔内的容积保持不变，ICP 通过其内容物的平衡来维持。这些内容物包括：1）脑组织；2）血液；3）CSF。通常情况下，脑组织的体积男性为 1,469±102 cm3，女性为 1,289±111 cm3，CSF 为 90-150 mL（产生率为 0.2-0.7 mL/min，即 500-700 mL/天），血液为 100-130 mL（动脉占 15%，静脉占 40%，微循环占 45%）（图 1）。
图 1 Monro-Kellie 模型展示了颅内腔室的组成部分。该模型展示了脑组织、CSF 和血液在坚硬颅骨内的微妙平衡。脑组织 "包括神经元、胶质细胞、细胞外液和脑微血管。静脉 “和 ”动脉血 "代表大血管和脑静脉窦中的颅内血量。CSF "包括脑室和颅内 CSF。CSF：脑脊液。
然而，脑组织是不可压缩的；因此，要保持恒定的 ICP，就必须通过液体成分（血液和 CSF）的流入和流出进行补偿性适应。换句话说，动脉血流入颅腔、静脉血流出颅腔以及 CSF 生成和排出之间的适应机制必须发挥作用。因此，任何增加这三种成分（脑组织、血液和 CSF）容量的机制都可能导致 ICP 增高。虽然颅腔可以通过减少其密闭空间内其他成分的体积来补偿因水肿、颅内出血或脑肿导致的脑内容物增加，但一旦超过这一补偿极限，ICP 就会增加（图 2）。在一定体积内，ICP 的增加保持不变，但超过代偿阈值后，ICP 会呈指数增长（图 3）。因此，在超过这一阈值之前积极降低 ICP 至关重要。
图 2 蒙罗-凯利学说（Monro-Kellie Doctrine）说明了针对膨胀肿块的颅内代偿机制。1）该学说展示了头骨密闭空间内脑组织、脑脊液和血液之间复杂的相互作用。根据蒙罗-凯利学说，当引入一个膨胀的肿块时，会采用减少一个或两个其他组成部分的代偿机制来维持恒定的颅内压。这些代偿变化会达到一个极限，之后肿块的进一步增大可能会导致颅内压迅速升高和潜在的脑疝。ICP：颅内压，CSF：脑脊液。
图 3 ICP 的压力-容积曲线、 2）该曲线显示了颅内容积与 ICP 之间的关系，其中有四个不同的 “区域”：(1) 具有良好代偿储备和高顺应性的基线颅内容积（蓝色）；(2) 随着颅内容积的增加，代偿储备逐渐耗尽（黄色）；(3) 代偿储备差，脑缺血和脑疝风险增加（红色）；(4) ICP 极高，导致脑微血管塌陷和脑血管反应性紊乱（灰色）。该曲线强调了在临床实践中监测和管理 ICP 的重要性，因为颅内容量的变化会对患者的预后产生重大影响。ICP：颅内压。
DCE 可用于控制病理性升高的 ICP。DCE 的前提是，ICP 的形成是由于僵硬的颅骨内存在脑组织、血液和 CSF。这种方法可用于在各种压力升高的情况下维持 ICP。但是，只有在最积极的药物治疗也无法维持 ICP 时，才应考虑使用 DCE。初始 ICP 管理应包括将头部抬高至 30 度、使用镇静剂和止痛剂、将 PCO2 维持在 38-40 mmHg、维持正常体温、使用高渗药物（甘露醇或高渗盐水）、预防高血糖以及维持足够的脑灌注压 (CPP)。此外，还可以考虑通过脑室造口术引流 CSF，如果 DCE 难以实施，可以在术前启动巴比妥酸盐昏迷疗法或低温疗法。
当 CPP 或脑组织氧分压（PbtO2）被认为足够时，可在 ICP 值为 20-25 mmHg 时使用药物治疗，而无需采用 DCE。但是，如果使用上述方法后仍无法控制持续的 ICP 升高，或者观察到或预计 CPP 或 PbtO2 会下降，则应考虑使用 DCE。
减压开颅术（DCE）和硬脑膜成形术的减压效果
尽管进行了最大限度的药物治疗，但如果 ICP 未得到充分控制，ICP 升高导致的 CPP 降低可导致缺血性细胞损伤和死亡，从而造成缺血性脑损伤和脑水肿等继发性损伤。支持 DCE 的证据显示，ICP 升高超过 20 mmHg 的总时间与预后不良之间存在直接关系。长时间不受控制的 ICP 与死亡率升高和神经系统预后不良有关。降低 ICP 的治疗方法包括减少颅内内容物（血液、脑组织或 CSF）的容量、减少脑代谢需求（低温治疗、巴比妥类药物治疗等）以及通过 DCE 增加颅内容积容量。DCE 不仅能使压力-容积曲线右移，降低 ICP 波的振幅，还能改善颅内顺应性（图 4）。
图 4 颅骨减压切除术前后 ICP 的压力-容积曲线。该曲线说明了颅内容积和 ICP 之间的关系，强调了 DCE 对压力-容积代偿储备（RAP）的影响。红线表示颅骨减压切除术前的压力-容积曲线，红色点线表示颅骨减压切除术后的压力-容积曲线。颅骨减压切除术后，压力-容积代偿储备增加，曲线的移动就是证明。该图强调了减压开颅术在缓解升高的 ICP 和改善颅内顺应性方面的有效性。DCE：减压开颅术，ICP：颅内压，RAP：压力-容积代偿储备。
DCE 后，ICP 的降低可使 CBF、CPP 和大脑微循环增加，从而重新建立大脑流入和流出之间的平衡。脑组织氧合（PbtO2）也得到改善。因此，DCE 可降低 ICP，而 ICP 的降低可提高存活率并改善神经系统的预后。
多项研究证实，DCE 可降低 ICP。皮肤切开前的 ICP 平均值为 41±16.2 mmHg，DCE 后降至平均 18 mmHg。在同时进行硬脑膜成形术的病例中，ICP 进一步下降到平均 10.6 mmHg（图 5）。此外，在多项研究中，DCE 有效降低了 ICP，并有利于维持 CPP。也有报道称，与接受单纯药物治疗的头部外伤患者相比，接受 DCE 的患者 ICP 显著降低。
图 5 各手术步骤中的 ICP 值) 方框图显示了 ICP 值的中位数（每个方框内的实线）和方框所代表的四分位间范围（p25 到 p75）。该图突出了整个手术过程中 ICP 的变化，强调了在神经外科手术过程中降低 ICP 以优化患者预后的每个手术步骤的重要性。ICP：颅内压。
然而，在对头部创伤患者进行的 DECRA 试验中，DCE 降低了 ICP，缩短了重症监护室的住院时间，但却导致较高比例的患者功能预后不佳。这些针对创伤性脑损伤的结果表明，减压手术中还存在其他病理生理变化（大气压、CSF 动态变化、静脉引流变化、经毛细血管渗漏等），这可能会影响降低 ICP 和改善脑灌注的效果。与此相反，DESTINY II 试验显示，DCE 提高了未控制的 ICP 升高并伴有脑梗死患者的存活率，并对其功能预后有利。RESCUEicp 试验也显示，接受 DCE 治疗的 TBI 患者的存活率和功能预后良好。
DCE 后的生理变化改善了脑血流、灌注和脑组织氧合、脑自动调节
DCE 后，颅内空间扩大，ICP 下降，导致 CBF 和 CSF 循环发生变化。虽然 ICP 的降低通常会改善 CBF 和 CSF 循环，从而改善临床预后，但它并非只产生有利影响。在创伤性脑损伤患者中，颅骨切除术后 24 小时内，减压脑损伤部位的 CBF 增加。通过在手术前、手术后（24 小时内）、一周后和一个月后使用单光子发射计算机断层扫描评估区域脑血流（rCBF）的变化，证实了这一发现。手术后，减压半球的低血流灌注区明显被高血流灌注区包围。一周后，高灌注区的严重程度和面积都有所增加。一个月后，高灌注区似乎消退。高灌注区域与脑CT扫描中的脑水肿区域相吻合。作者将 rCBF 增加和脑水肿归因于 DCE 后脑血管失调和 CPP 增加。
DCE 后的灌注 CT 分析显示，不仅病变部位的 CBF 和脑血容量（CBV）增加，对侧半球的 CBF 和脑血容量也增加了。在另一项研究中，根据手术前后对比增强超声的测量结果，DCE后脑微血管血流量增加了一倍。这种增加主要是由于微血管血容量的增加。直到术后第三天，CBF 和 CBV 平均增加了五倍。这种血流量的增加会加重脑水肿，如果再加上术后 CPP 增加、脑血管压力反应性受损和脑部炎症，就有可能出现脑水肿。通过在术后将 CBF、CPP、ICP 和动脉血压（ABP）控制在适当的范围内，可以防止脑水肿的潜在加重。
在 DCE 后 CBF 增加的同时，脑组织氧合（PbtO2）和微透析等脑代谢指标也得到了改善。在蛛网膜下腔出血（SAH）患者中，DCE 和 ICP 下降后，PbtO2 从缺氧水平（6 mmHg）显著上升到正常氧水平（23 mmHg）。38）在另一项研究中，TBI 和 SAH 患者在 DCE 和 CBF 增加后，PbtO2 从平均 21.2±13.8 mmHg 上升到 45.5±25.4 mmHg。
然而，关于代表大脑自动调节的指标，结果却相互矛盾。压力反应指数（PRx）代表了 ICP 对 ABP 变化的动态反应，是脑血管反应性的一个指标。正常情况下，反应性脑动脉会因全身动脉压升高而收缩，导致 CBV 短暂下降，ICP 随之下降。因此，在大脑自动调节功能正常的情况下，血压和 ICP 的变化呈负相关。然而，在大脑自动调节功能受损的患者中，动脉压和 ICP 的变化同时增加，呈现出正相关性。DCE 后，ICP 下降，但动脉压和 ICP 仍可能呈现正相关。这表明，在 DCE 之后，自动调节功能（PRx）实际上可能会降低。其机制尚不清楚，但推测可能与 DCE 后脑组织扩张导致脑弹性降低以及暴露于大气压的脑组织和脑血管的自动调节功能发生变化有关。此外，一些研究表明，虽然 DCE 后实现了 ICP 降低，但大脑的氧气代谢率保持不变。这些发现在 DCE 后预后不良的患者中尤为明显。因此，虽然 DCE 后的 ICP 降低效果已得到证实，但仍有必要对其他血流动力学和代谢指标进行进一步研究。、
DCE 的适应症
缺血性卒中
对脑梗塞患者进行 DCE 是为了防止缺血性卒中引起的脑水肿和 ICP 增高造成继发性脑损伤。对脑梗塞进行颅骨切除术，对小脑梗塞进行 SOC。
DCE 适用于脑梗塞患者，以缓解恶性脑水肿、ICP 增高以及广泛缺血区导致的继发性脑疝。DCE 在减轻脑水肿引起的 ICP 方面的疗效已得到证实。多项研究表明，与药物治疗相比，DCE 可使单侧大脑中动脉（MCA）梗塞所致脑水肿患者的死亡率降低约 50%，是挽救生命的重要治疗手段。因此，除了降低死亡率外，还应考虑功能恢复。AHA/ASA 指南建议在决定 DCE 时考虑这些特征，并根据 DECIMAL、DESTINY I、II、HAMLET、Zhao 等人和 HeADDFIRST随机对照试验（RCT），根据年龄和症状发作时间提供了不同程度的建议。DECIMAL、 DESTINY I、HAMLET RCTs 和三项汇总荟萃分析表明，60 岁及以下患者的死亡率和严重残疾程度（mRS 5-6）均有所降低，而 DESTINY II 和 Zhao 等人的RCTs 表明，80 岁患者的死亡率和严重残疾程度（mRS 5-6）均有所降低。然而，与 60 岁以下的患者相比，其功能预后明显较差。基于这些研究结果，指南建议 60 岁及以下患者为 IIa 级 A 等，60 岁以上患者为 IIb 级 B 等，当单侧 MCA 梗死引起脑水肿导致神经功能恶化时，应在症状出现 48 小时内进行 DCE（表 1）。
关于减压手术的时机，最佳时机尚不明确，但建议在患者出现意识减退（IIa 级，A 级）时考虑手术。一般来说，脑水肿在脑梗塞发生后的 2-5 天内达到高峰，水肿导致的神经功能衰退发生在 48 小时内。尽管不同研究中减压手术的时机各不相同，但研究都是在 4 天内进行的，包括在 36、48 和 96 小时内。HAMLET 研究调查了症状出现后 96 小时内的 DCE 时机，发现在 48 小时内接受手术的患者死亡率（19% 对 78%）和严重残疾率（mRS 5-6；48% 对 78%）均有所下降。
脑梗塞的程度也是决定是否进行 DCE 的重要因素。根据 Sundseth 等人对因 MCA 梗死引起脑水肿而接受 DCE 的患者的早期死亡率预测研究，当梗死进展到大脑前动脉（ACA）区域时，早期死亡率明显更高（42.9% 对 19.4%）。因此，对于涉及 ACA 区的脑梗死患者，应尽早决定是否进行 DCE，并在确定手术时机时考虑这一因素。
小脑梗塞诱发的脑水肿可因脑干受压和急性梗阻性脑积水的发生而导致神经功能迅速恶化，这源于下触角的解剖结构。脑室外引流术（EVD）是治疗梗阻性脑积水的有效方法，可显著改善患者的神经功能。但是，当小脑水肿导致脑干受压时，仅靠 EVD 是不够的，还需要进行 SOC 并在必要时通过切除坏死脑组织进行减压。因此，当出现神经功能恶化时，关键是要确定是否存在脑积水、脑干受压以及除 EVD 外是否还需要 SOC。在这方面，AHA/ASA 指南建议，如果存在梗阻性脑积水，则进行 EVD；如果对 EVD 无反应或由于肿块效应导致脑干受压（I 级），则从一开始就启动 SOC（图 6）。
图 6 小脑梗塞的治疗流程。EVD：脑室外引流，TLD：限制治疗决定。
出血性卒中
对于自发性脑出血（sICH），建议与脑梗塞类似，分为脑出血和小脑出血。尽管由于枕骨下触角的解剖特点，脑干受压和急性梗阻性脑积水的发生率很高，但随机研究却很有限。不过，与单纯药物治疗相比，建议对神经功能恶化或出血量大于 15 毫升的患者进行血肿清除术，以降低死亡率。与只接受血肿清除手术的患者相比，接受 SOC、C1 后弓切除减压和小脑出血血肿清除手术的患者的神经功能预后更好，但结果没有统计学意义。因此，还需要进一步研究，以确定颅骨减压术与血肿清除术同时进行是否更有益。
对于位于脑室上区的大面积 ICH，由于神经功能恶化、中线移位和 ICP 增高，应考虑 DCE。许多研究表明，DCE 可降低 ICP 和死亡率，但没有足够证据表明 DCE 可改善功能。大多数研究涉及昏迷患者（GCS<8）、大血肿患者（>30 mL）以及虽经药物治疗但 ICP 仍持续升高的患者。手术方法可分为只进行 DCE、只进行血肿清除或两者同时进行的病例。
根据一项系统综述，接受 DCE 治疗的 sICH 患者的死亡率低于仅接受药物治疗的患者（26% 对 51%），但在功能预后方面没有差异。在深部 ICH 患者中，同时接受 DCE 和血肿清除术的患者与只接受 DCE 的患者在死亡率或功能预后方面没有明显差异。在一些 RCT 研究中，虽然只接受血肿清除术的患者与同时接受 DCE、血肿清除术和硬膜外成形术的患者在死亡率上没有明显差异，但后者显示出良好的功能预后（6 个月时 mRS 0-3; 70% 对 20%），表明功能恢复良好。
对于动脉瘤破裂导致的 SAH 患者，一项关于 DCE 的系统回顾和荟萃分析表明，年龄较小、SAH 等级较高和原发性 DCE 与较好的预后相关，这表明 DCE 可用于特定的患者群体。
根据这些研究，出血性卒中患者接受 DCE 有降低死亡率的良好效果，但对神经功能改善的效果尚不明确。因此，特别是对于有大体积脑室上血肿且在药物治疗后仍有 ICP 持续升高和中线移位的患者，应考虑使用 DCE 挽救生命，以降低死亡率。对神经功能改善的影响尚不确定，因此手术决策应考虑这些因素（2b 类，C-LD 级）。
TBI
在创伤性脑损伤患者中，DCE 缺乏一级证据。有两项 RCT 比较了药物治疗和 DCE 对创伤性脑损伤患者的效果：DECRA 试验和 RESCUEicp 试验。在 DECRA 试验中，如果保守治疗无效（以 ICP 为 20 mmHg 为基准），则在 72 小时内（早期）进行 DCE；而在 RESCUEicp 试验中，如果保守治疗后 ICP >25 mmHg 持续超过 1 小时，则无论时间长短均进行 DCE（双侧或单侧 DCE）。这两项研究均表明，DCE 能有效降低 ICP 并降低死亡率，但未观察到功能恢复。
基于这些结果，2017 年不推荐为改善功能预后（6 个月时的 GOSE）而进行双额叶 DCE。然而，考虑到分析 12 个月预后的 DECRA 试验结果和 RESCUEicp 试验公布的结果，2020 年的建议更新为对药物治疗无反应的 ICP 升高患者进行 DCE，以改善死亡率和良好预后（IIA 级）。虽然 DCE 的效果与良好预后之间的直接关系仍不明确，但现在建议进行 DCE（IIA 级），因为 DCE 可以降低 ICP，缩短重症监护室的住院时间。
2022 年，RESCUEicp 试验 24 个月的二次分析结果公布，结果显示，与只接受药物治疗的患者相比，接受 DCE 治疗的患者在 24 个月后的死亡率有所降低。不过，植物人、重度和中度残疾的发生率较高，但在 6 至 24 个月期间观察到 1 级或更高级别的显著改善。此外，目前正在进行的 RESCUE-ASDH 试验正在研究 DCE 在急性外伤性硬膜下血肿患者中的作用。因此，有必要密切关注未来关于 DCE 在创伤性脑损伤患者中作用的研究结果（表 2）。
DCE 的最佳尺寸
DECRA 和 RESCUEicp 研究已经证实了 DCE 对 TBI 患者的重要性。在单侧 DCE 中，骨瓣切除的大小是决定患者预后的关键因素。最近的指南建议使用较大的额颞顶减压开颅术（直径 12×15 厘米或 >15 厘米），而不是较小的开颅术，以实现更好的死亡率和功能结果。一项涉及 TBI 患者的研究表明，接受标准 DCE（12x15 厘米）的组的功能结果优于接受有限 DCE（6×8 厘米）的组（39.8% vs. 28.6%）。此外，与有限 DCE 组相比，标准 DCE 组的死亡率也较低（26.2% vs. 35.1%）。
另一项研究分析了 20 名 TBI 患者的 DCE 大小与患者预后之间的关系，发现开颅手术大小与死亡率之间存在显著关系，但无法确定其与功能结果之间的关系。值得注意的是，所有开颅手术直径小于 10 厘米的患者均死亡。一项研究分析了一组 74 名接受非常大减压开颅手术（≥12 厘米）的患者。70) 当按 12-15 厘米、15-20 厘米、20-24 厘米这三个类别进行分析时，结果没有差异。该研究发现，与接受较大开颅手术的患者相比，接受 12 厘米 DCE 的患者发生出血或脑水肿等并发症的风险并没有增加。因此，考虑到这些结果，当开颅手术的尺寸达到约 12 厘米时，似乎可以看到 DCE 的效果，但尺寸的增加并不一定能改善预后。
CP的最佳时机
关于开颅术后最佳CP时机仍存在争议，具体时机取决于开颅术的临床指征。对于急性颅内高压患者，应在ICP充分控制后行CP。然而，在其他情况下（由于脑肿瘤或颅骨病变导致的慢性颅内高压），可以立即进行CP。最终，CP的时机应考虑患者的情况，并在ICP充分控制并最大程度地降低感染风险后进行。本文旨在讨论急性颅内高压患者DCE后ICP控制后进行CP的时机。
早期CP与晚期CP的区分尚无明确标准，但不少研究以3个月为一个周期。传统CP通常在DCE后3个月进行，以保证神经系统和全身充分恢复。但近期研究发现，早期CP（3个月内）可能有利于脑脊液动力学恢复，有利于神经系统恢复。而且从技术角度来看，开颅后5-8周进行早期CP，由于粘连程度轻，易于组织层剥离；而晚期CP由于组织粘连严重，手术时间明显延长。
开颅后可能会出现各种并发症，如感染、脑积水、脑积水、癫痫、颅内出血、骨吸收、皮瓣凹陷和伤口裂开。在确定开颅手术时机时，也应考虑这些并发症。开颅手术的最佳时机应尽量降低手术风险，防止因开颅状态导致神经功能恶化，并尽量改善神经功能。
Morton 等对 754 例在开颅术后 15 至 90 天内接受早期 CP 的患者进行了研究，证实了感染、癫痫、血肿和骨吸收并发症方面的良好预后。但超早期 CP（14 天内）的脑积水和感染发生率最高，而晚期 CP（90 天后）的癫痫发生率更高。有研究表明，TBI 患者早期 CP 会显著增加脑积水的发生率。然而，存在相互矛盾的研究结果。一项仅针对 TBI 患者进行的荟萃分析报告称，早期 CP 患者的脑积水发生率显著降低。通过进行早期 CP，排除脑脊液动力学不稳定的超早期阶段，尽早使脑脊液动力学正常化可能会降低脑积水的风险。长期颅骨缺失，可导致脑脊液分布和吸收障碍，增加因蛛网膜颗粒功能障碍而发生脑积水的危险。
结合上述研究结果，早期CP不会加重脑积水，反而会引发原有脑积水患者的临床症状，这种可能性似乎更大。因此，没有必要因为担心脑积水发展而推迟CP的时机。
此外，在 CP 相关的并发症（例如颅内出血、脑外积液、癫痫发作和骨移植吸收）方面，并未观察到取决于手术时间的统计学上显着差异。不同研究中，无菌性骨坏死与 CP 时间的关系结果相互矛盾。因此，CP 时间和无菌性骨坏死的发病之间没有建立显著的相关性。许多研究已经证明早期 CP 对神经功能恢复有积极影响。最近的荟萃分析包括 8 项研究，涉及 551 名患者，报告称 CP 改善了神经功能，早期 CP 进一步放大了这种影响。CP 后 CBF 的增加也可能是促进认知恢复的一个因素。一项使用经颅多普勒测量大脑中动脉 (MCA) 和颈内动脉 (ICA) 中的 CBF 的研究发现，与接受延迟 CP 的组相比，接受早期 CP 的组的开颅部位 CBF 显著增加，且对侧 CBF 也得到改善。
虽然CP的合适时机仍存在争议，但可以推断，早期进行CP对整体神经功能恢复有益。具体而言，早期CP可降低脑积水风险（14天之前的超早期除外），便于术中组织解剖，并且由于脑脊液动力学正常化和CBF增加而促进神经功能改善。因此，作者建议在控制ICP升高后3个月内进行早期CP。
开颅术后下陷皮瓣综合征
SoT 又称下沉皮瓣综合征，是一种以开颅术后不明原因的神经系统恶化为特征的并发症。1939 年，Grant 和 Norcross 首次将其描述为开颅术后的一系列症状，包括剧烈头痛、头晕、疼痛/不适、焦虑和精神抑郁。该综合征包含多种神经系统症状，包括神经系统改善延迟、运动功能下降、认知能力下降、警觉性受损和头痛。通常，SoT 引起的神经系统症状可在 CP 后 1 至 2 周的短暂时间内恢复。然而，开颅大小和至 CP 的时间对 SoT 症状的表现和 CP 后改善程度并没有一致性。对 48 篇文章的系统评价显示，SoT 症状可能在开颅术后长达 5 个月内出现，并且症状出现的时间各不相同。无论时间过去多久，如果患者出现不明原因的神经系统恶化，神经重症监护专业人员必须怀疑 SoT。SoT 的发病机制尚不完全清楚，但存在几种理论（图 7）：
1）大气压力：有观点认为，大气压力会直接作用于颅骨缺损处的脑组织，造成脑脊液循环障碍，压迫脑血管，导致脑血流量减少。有观点认为，颅骨缺损越大，脑血流量减少的幅度越大。
2）CBF：CBF的减少是由于大气压力和静脉血流障碍引起的，不仅发生在颅骨缺损部位，也发生在对侧。
3）脑脊液回流：由于颅骨缺损，脑脊液循环异常可导致脑水肿进展，并因蛛网膜颗粒功能障碍而形成脑积水。
4）脑代谢：神经症状的恶化是由于葡萄糖代谢异常导致的皮质功能障碍，表现为磷酸肌酐与无机磷酸盐的比率下降，这是受损半球脑能量耗竭的标志。
图 7 说明导致颅骨开裂综合征的四种理论机制。（A）大气压：颅骨缺失使大脑暴露在外部大气压下，可能导致变形和功能障碍。（B）头尾方向脑脊液流量：由于颅骨缺损导致脑脊液流动动力学改变，可能导致压力梯度异常和脑脊液循环受损。（C）脑血流量减少：颅骨缺损可能导致脑灌注减少，对神经元功能产生负面影响。（D）脑代谢降低：受影响的脑组织能量代谢和氧气利用受损可能导致神经系统症状的发展。该图突出显示了颅骨开裂综合征病理生理学中涉及的复杂因素相互作用。CSF：脑脊液，PCr/Pi：磷酸肌酸与无机磷酸盐的比率。
Dujovny 等研究发现，CP 后收缩期脑脊液流量较开颅后增加一倍，认为这一变化是由于脑脊液流动阻塞的减轻所致。此外，脑灌注 CT 和 MRI 成像证实了 SoT 中神经系统症状的加重与 CBF 之间存在关联，且 CP 后可以观察到改善。CP 后 CBF 的增加也可以促进神经系统和认知功能的恢复。一项对 21 篇文章的系统评价证实，CP 共改善了 205 例 CBF。64) 一项针对因 TBI 而接受开颅手术的患者进行的前瞻性研究也证实，不仅 CP 后 CBF 增加，而且 CP 前后的 CT 灌注检查显示左右半球 CBF 的差异也减小了。CP 后神经系统症状的改善也归因于神经束的正常化。采用扩散张量成像比较CP前后的纤维束成像，结果显示纤维束随症状的改善而恢复。
结论
总之，DCE 已被视为在各种临床情况下（例如缺血性卒中、出血性卒中和 TBI）管理升高 ICP 的重要外科手术干预。然而，我们对 DCE 的生理效应和最佳应用的理解仍然是一个正在进行的研究领域。虽然 DCE 已证明在降低 ICP 方面有效，但对脑自动调节和其他血流动力学和代谢指标的影响需要进一步研究。确定开颅术的最佳大小和 CP 的时间也是患者结果的关键因素。在控制升高的 ICP 后三个月内进行的早期 CP 似乎对整体神经系统恢复有益，因为它可以降低脑积水的风险，促进手术期间的组织解剖，并由于 CSF 动力学正常化和 CBF 增强而促进神经功能改善。此外，围绕枕下 CP 必要性的争论强调需要更全面地了解该手术在患者治疗中的作用。随着我们对 DCE 和 CP 的认识不断发展，临床医生必须及时了解最新证据并定制干预措施以优化这一复杂领域的患者结果。
原文
