作者 | 翟庆娜
单位 | 深圳市宝安区妇幼保健院检验科
指导老师 | 李建英
单位 | 中国医学科学院北京协和医院检验科
阴道出血是育龄女性的常见妇科问题,原因包括子宫结构异常(如子宫平滑肌瘤、子宫内膜息肉、子宫腺肌病和瘤变),或非子宫因素(如排卵功能障碍、止血功能障碍和药物等)。
其中非子宫因素尤其是血液系统疾病导致的异常子宫出血不常见,容易被忽视。
一、病例特点:
1.患者,女性,30岁,急性病程。
2.主要病史:阴道流血、乏力半月余,查血常规发现三系减低。2小时阴道出血湿透1片夜用卫生巾,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无呕血、黑便。
三天前就诊于外院:WBC 6.69×109/L,HGB 60g/L,PLT 36×109/L,妇科超声示:子宫腺肌症?考虑贫血、血小板减少症原因待查,建议上级医院就诊,遂就诊于我院急诊科。
3.体格检查:T:36.4℃,P:93次/分,R:20次/分,BP:130/85mmHg,SpO2:98%,全身皮肤粘膜未见出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,睑结膜及口唇苍白,双肺呼吸音清,心律齐,腹软无压痛,肝脾肋下剑下未及,四肢无浮肿。
4.辅助检查:血常规:6.83×109/L,NEUT% 85.5%,HGB 74g/L,PLT 39×109/L,可见异常早幼粒细胞占18%,“柴捆”细胞易见(图2);凝血:PT 13.5s,APTT 26.8s,Fbg 1.28g/L,D-Dimer 7.01mg/L FEU。
图2 外周血细胞形态血涂片(瑞氏-吉姆萨染色,×1000)
二、诊疗经过
患者血常规检测两系减少,仪器报警原始细胞,审核人员发现WDF散点图单核细胞和中性粒细胞融合且向上延伸,似水滴形(图1红圈),
WPC散点图中性粒细胞散点向单核细胞区域延伸融合(图1黄圈),初步怀疑M3可能性大。立即推片复检,镜下可见大量异常早幼粒细胞,易见“柴捆细胞”。
图1 白细胞散点图(XN-2000)
检验科立即电话报告危急值:镜检可见异常早幼粒细胞约占18%,“柴捆”细胞易见,考虑M3可能性大。
临床综合患者临床表现和血细胞形态病理特点,高度疑诊急性早幼粒细胞白血病APL,立即联系急诊二线,完善头颅CT,收入抢救室。
予输注人纤维蛋白原0.5g,红细胞2U治疗,同时请血液内科会诊,诊断急性早幼粒细胞白血病,予加用维A酸,收入血液科进一步诊治。
随后骨髓细胞形态检查,可见大量颗粒增多的异常早幼粒细胞,约占97%,该类细胞胞核扭曲、折叠、皱褶,有的呈“裤腿“状或呈肾形:
胞浆丰富,浆内充满大小不等的紫黑或紫红色颗粒,伪足突出,并可见“柴束状”Auer's小体,过氧化物酶染色和特异性酯酶染色阳性率均为100%。检验诊断:急性早幼粒细胞白血病(见图3)。
图3 骨髓细胞形态图文报告
急性早幼粒细胞白血病(APL)在临床和生物学上是急性髓系白血病的一种特殊类型。APL是一种有较高早期死亡率的医疗急症,死亡原因常常是特征性凝血功能障碍所致出血。
APL患者通常表现出与全血细胞减少(即贫血、中性粒细胞减少和血小板减少)的并发症相关的症状,包括无力和易疲乏、不同程度的感染和/或出血表现,如牙龈出血、瘀斑、鼻出血或月经过多等。
全反式维甲酸(ATRA)及砷剂的规范化临床应用,APL已成为基本不用进行造血干细胞移植即可治愈的白血病[1,2]。
当急性早幼粒细胞白血病细胞浸润至下生殖器黏膜时,会导致该处的毛细血管通透性增加,血管壁变得脆弱,容易破裂出血。
此外,如果患者存在凝血功能障碍或同时患有凝血因子缺乏症,也可能会导致下体出血的风险增加。这种阴道出血往往量较大,且伴有大血块,严重时可导致贫血、晕厥甚至休克,危及生命。
阴道出血是育龄期妇女比较常见的疾病。有研究显示,女性血液病患者中以异常子宫出血作为主要表现症状发生率约3.6/1000例[3]。
年轻健康的女性如果出现急性、新发大量月经出血并伴有血小板减少症或全血细胞减少症,应进行血液学检查,以评估可能的血液恶性肿瘤。
阴道出血是妇科最常见的疾病,子宫原因多见,但是血液系统引起的子宫出血往往危及生命,但是也容易被忽视的原因;
据笔者了解,部分基层医院可能只做妇科检查或者超声检查,甚至血常规检查都不做,直接进行止血药甚至诊断性刮宫治疗,这对于血液病引起的出血非常危险。
而APL在疑诊阶段即开始处理,尽早使用全反式维A酸,对降低APL的早期死亡率起关键作用。
阴道出血病人,尤其以血红蛋白低为主要表现的,易被认为是异常子宫出血引起,实验室若不重视复检,可能导致某些疾病的漏诊。
APL的血常规常表现为三系或两系减少,白细胞散点图常表现为单核细胞和中性粒细胞区域融合且从底部向上延伸,呈现几种典型的形态,如水滴形、三角形等[4]。
凝血功能检查呈现FIB减低和D二聚体升高的DIC表现,实验室工作人员尤其急诊值班人员具备识别异常结果的能力非常重要,需要及时发现APL并按照危急值流程报告给临床。
参考文献
[1]Sanz MA, Fenaux P, Tallman MS, et al. Management of acute promyelocytic leukemia: updated recommendations from an expert panel of the European LeukemiaNet. Blood [J] . 2019 Apr 11;133(15):1630-1643.
[2]中华医学会血液学分会, 中国医师协会血液科医师分会. 中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2018年版) [J] . 中华血液学杂志, 2018, 39(3) : 179-183.
[3] Nebgen DR, Rhodes HE, Hartman C, et al. Abnormal Uterine Bleeding as the Presenting Symptom of Hematologic Cancer. Obstet Gynecol [J] . 2016 Aug;128(2):357-63.
[4]孙胜利,李建英,连荷清,等.基于对比学习的急性早幼粒细胞白血病智能检测算法模型在全血细胞分析中的建立与验证临床检验杂志[J] .2024,42(4):252-255.
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编辑:李玲 审校:陈雪礼