​4 岁小朋友脚趾上的包块,竟然是血管瘤并血栓形成

学术   2024-11-08 20:10   河北  

病例回顾


患儿男, 4 岁 7 月,因「 发现左足踇趾跖趾关节内侧肿物半年余 」就诊,查体:肿物质软,活动可,边界清晰,无压痛,肤温正常,左足踇趾活动可。


肿物图片


图 1 肿物实体图

肿物位于左足第一趾跖关节周围,突出皮肤表面,呈蓝紫色,质软,活动可,边界清晰,无压痛


超声检查


行体表肿物超声检查,超声所见:左足第一趾跖关节隆起处皮下见实性低回声区,范围约 2.4×1.5×1.4 cm ,边界清,形态不规则,回声不均匀。CDFI 内见丰富条状血流信号,加压探头血流信号增加,可探及动静脉频谱。


肿物超声声像图


图 2 A 肿物二维测量图;B 肿物 CDFI 图


图 3 C 肿物内可测得静脉血流频谱;D 肿物内可测得动脉血流频谱


图 4 E 加压探头可见肿物内血流信号增多


超声提示


左足第一趾跖关节隆起处皮下性低回声区,性质待定,血管平滑肌瘤?血管瘤?其他?建议进一步检查。


病理结果


入院后全身麻醉下行左足踇趾内侧肿物切除术+病理活检术,病理提示:(左足肿物)静脉型血管瘤,血管腔内见血栓伴局灶血栓机化。


图 5 a-d 肿物病理图片



TIPS


针对此类患者,超声医师检查时可询问其病史:肿物是出生后还是出生时发现的以及肿物大小的变化快慢程度。


同时注意:肿物所在解剖层次--皮肤、皮下组织、肌层等;肿物质地是软的硬的;肿物血管分布和密度,包括其动脉/静脉区分;单发/多发。


下面简单介绍一下常常让我们难以区分的两兄弟:血管瘤与脉管畸形。


血管瘤与脉管畸形


血管瘤与脉管畸形是儿童皮肤科最常见的疾病之一。1982 年 Mulliken 基于血管内皮细胞生物学特性,将血管异常性疾病分为血管瘤和血管畸形。


血管瘤


血管瘤表现为血管内皮细胞异常增殖,属于真性肿瘤,临床上最多见的血管瘤为婴儿血管瘤,其预后也最好。


血管畸形


血管畸形指胚胎时期以血管和/或淋巴管生成、发育错误或异常而导致的一类先天性疾病,相对于血管瘤,血管畸形较为少见,但分类和临床表现却更为复杂。


根据 Mullken 分型,血管瘤具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期。血管畸形是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常。


血管瘤和血管畸形的鉴别


1、发病时间:血管瘤多在出生后 1 周至 1 个月出现,血管畸形多在出生时既已出现;


2、生长速度:血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展,但发展速度缓慢;


3、颜色:浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变:瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。


深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;


4、病变区温度:血管瘤正常或略高,血管畸形明显增高或正常;


5、质地:血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;


6、影像学检查:主要为彩色 B 超和 MRI 。


彩超:可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形,超声能显示病变的层次、大小、血供等,对治疗有很大帮助;


MRI:既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;


7、雌激素的测定:血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童雌激素的测定:血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;


8、免疫组织化学检查;


9、基因芯片。


血管瘤和血管畸形的治疗


一、血管瘤的治疗


血管瘤具有自发消退的特点,甚至可以完全消失,对于临床上症状不明显的血管瘤可进行随访观察。


在增生期抑制其发展,消退后手术切除剩余纤维组织是血管瘤治疗的重要原则。


对于具体的患者,治疗应视血管瘤的临床类型、部位、大小、出现的时间、增长速度、症状和就诊年龄等多项因素进行综合分析研究,以便制定合理的治疗方案。


二、血管畸形的治疗


按照血管畸形类型的不同,治疗方式亦不相同。包括脉冲染料激光、血管内硬化剂注射法、无水乙醇介入、外科手术以及联合治疗等。


参考文献:

[1] 冷婷婷,霍然.血管瘤和血管畸形的诊断及治疗现状[J].中国美容医学,2007(12):1748-1752.

[2]李丽,张斌,尉莉,等. 血管瘤与脉管畸形诊疗现状与展望[J]. 中华皮肤科杂志,2020,53(7):501-507. DOI:10.35541/cjd.20200603.

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题图及文中图片来源 / 作者提供

       


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