你见过双胆囊畸形吗?

学术   2024-10-07 20:10   河北  
患者女, 75 岁,单位组织健康体检,健康问卷显示:既往有脂肪肝,双胆囊,胆囊息肉,高血压病史。

墨菲氏征阴性,患者自诉饮食无禁忌,平时无不适。

腹部彩超显示

肝脏形态正常,包膜光整,实质回声分布欠均匀,前段回声增强,后段回声减弱,肝脏内管网走形欠清晰,肝内胆管未见明显扩张,门静脉内径约 12 mm 。

于胆囊窝内见两个胆囊样回声(图 1、2 ),互不相通,胆囊 1 大小约 86 mmx31 mm ,壁不厚,尚光滑,其内未见明显异常回声;胆囊 2 大小约 75 mmx26 mm ,壁不厚,尚光滑,其内见一大小约 3 mmx3 mm 稍强回声结节附着(图 3 ),不随体位改变而移动,胆总管上段内径约 7 mm 。

CDFI:上诉脏器未见明显异常血流信号。

超声提示

脂肪肝,胆囊先天畸形---双胆囊;胆囊息肉样病变。

图 1 

图 2
图 1、2 双胆囊二维声像图及彩色多普勒显示
图片来源:作者提供

图 3 双胆囊其一胆囊伴息肉样病变,箭头所示处
图片来源:作者提供

讨论

双胆囊畸形是一种解剖学上先天性胆道的变异,发生率约 1/4000[1] 。该解剖变异发生于胚胎第 4 周,正常情况下肝憩室分为头、尾两支后逐步分化为胆道系统结构,如果肝憩室分出两个尾支,则形成副胆囊,导致双胆囊畸形。

大多数双胆囊畸形患者多因合并发症(如胆囊结石、胆囊炎等)发作时被发现或健康体检时偶然发现,以及近年来胎儿超声产前检查的普及,部分胆囊畸形胎儿时期就可被发现。

胆囊先天畸形种类繁多,超声上大致可分为三大类:

1. 数目变异:双胆囊、三胆囊、先天性胆囊缺如。

2. 形态变异:褶皱胆囊、双房胆囊、胆囊憩室。

3. 位置变异:左位胆囊、肝内胆囊、游离胆囊等[2]

双胆囊畸形属于胆囊数目变异范畴。

根据解剖形态学及不断深入研究,临床上对双胆囊畸形的认识主要有四种分类: 

1926 年 Boyden 分类;1936 年 Gross 分类;1977 年 Harlaftis 分类;2010 年 Gausey 分类(图 4 )。

图 4 双胆囊畸形四种分类示意图
图片来源:参考文献 1

无论何种分类皆是为了更清楚认识解剖结构利于手术的顺利进行,早期诊断有利于患者的术前诊疗计划制定,为临床治疗方式的选择以及术中防止误伤提供可靠依据。

双胆囊畸形的主要声像图表现

在肝脏下有两个相互独立、分离、各自完整的胆囊回声,胆囊大小可相近或大小不一。

双胆囊畸形需要与双房胆囊、褶皱胆囊、肝囊肿等相鉴别。

双房胆囊

双房胆囊为一个胆囊,超声上可沿胆囊床探及两个条状囊样回声,走形一致,大致呈右前左后排列,两个相互独立,分离而又有各自完整的囊腔,中间有完整的分隔,其间的纵隔回声在胆囊颈部有缺损,两腔相通。

褶皱胆囊

声像图显示在胆囊体底部或是颈体部之间有强回声皱襞,胆囊被分成前后两个腔,但其间是相通的。

肝囊肿

是位于肝脏实质内,圆形或椭圆形多见,壁薄,囊侧壁回声失落,囊肿后壁后方回声增强,囊肿与胆管不相通。

彩超检查可实时动态多切面扫查,重复性好,是筛查或术前检查首选影像学检查方法,当诊断存在困难时可选择 MRCP 协助鉴别诊断。

双胆囊畸形临床较少见,单纯性双胆囊无合并症时可随访观察,如有合并症或有明显不适时胆囊切除术是首选治疗方法,普遍认为术中需同时切除两个胆囊,但也有部分认为如有一胆囊功能正常且无病变时可予以保留。

本病例双胆囊畸形属于 Gausey 分类中的 Septate B 型,即两个胆囊通过各自的胆囊管互相并行汇入胆总管。患者无禁忌饮食、长期无临床症状且年龄较大等综合因素考量选择观察并未做进一步处理。


参考文献:
[1] 万涛,杨双,郑军.双胆囊畸形1例报告[J].临床肝胆病杂志,2020,36(8):1835-1837.
[2]  郭万学.超声医学(第6版)[M].北京:人民军医出版社,2011:922.
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题图来源 / 作者提供

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