「果冻样」的腹水你见过没有？

学术 2024-10-10 20:10 河北

病例回顾

病例 1

女性患者， 59 岁，因「反复腹部疼痛不适 1 月余」行腹部超声检查。

超声所见

盆腹腔见广泛不均质低回声区，上缘达脐上，左右两侧达腋前线，下缘包绕子宫，内见广泛条索状、片絮状回声。CDFI：部分条索结构上可探及血流信号。

超声提示盆腹腔广泛异常回声，考虑黏液性肿瘤可能。

术中见盆腹腔大量黄色果冻状黏性分泌物，行剖腹探查术+双侧附件切除术+子宫切除术+大网膜切除术+阑尾切除术。

病理提示

阑尾低级别黏液性肿瘤伴腹腔广泛浸润性种植转移及假黏液瘤形成。

图 1 腹腔内广泛不均质低回声区，内见多发片絮状回声

图 2 子宫被包绕，无明显受压改变

病例 2

女性患者， 73 岁，确诊阑尾黏液腺癌 4 年余，因腹胀、腹壁瘘道渗液增多入院，腹腔穿刺引流物为淡黄色黏液果冻样。

超声所见

盆腹腔广泛不均质低回声区，内见多发索片样结构。CDFI：上述异常回声区内未探及明显血流信号。

结合病史超声提示腹膜假黏液瘤。

该患者此前已多次行腹腔肿瘤减瘤术+腹壁转移瘤切除术。

病理提示

低级别黏液性肿瘤,符合阑尾来源的低级别黏液性肿瘤腹腔广泛种植。

图 3 腹腔广泛低回声区，内见大量索片样高回声结构

图 4 异常回声包绕肝脏，肝周「扇贝」样压迹

病例讨论

腹膜假黏液瘤 (pseudomyxoma peritonei．PMP) 是一种腹膜继发性肿瘤，由肿瘤细胞 (以黏液外分泌性细胞为主) 种植于腹膜，并形成腹腔内大量胶冻状黏液物为特征的一种临床少见疾病。

其生物学行为为恶性，因 PMP 分布广泛，术中难以彻底清除，而且这些肿瘤细胞具有无限生长的特点，故极易复发。

术前明确诊断，有利于外科医生手术方案的制定及术前做好充分的准备。

PMP 主要来自于破裂的阑尾黏液性肿瘤或黏液囊肿，少数来自卵巢、消化道等腹腔内器官的原发性黏液性肿瘤。

黏液性肿瘤或囊肿破裂后，大量黏液样物质粘附于腹腔各处，形成种植转移。

PMP的超声表现

（1）病变范围极广，可上至剑突下，下达耻骨联合，充满整个腹腔的液暗区，几乎无移动性；

（2）液暗区包绕在肝、脾、子宫等周边呈锯齿样或扇贝样改变；

（3）内部回声不均，可见多数分隔光带呈多房样、网隔状，隔上有时见乳头状回声。

主要鉴别诊断

结核性腹水

两者声像图可相似，但结核性腹水相对容易抽出，而 PMP 为胶冻样难抽取，可根据两者临床表现及实验室检查鉴别。

癌性腹膜炎

多见于癌症晚期，腹膜上见乳头状低回声突起，肠管粘连且固定于腹后壁，腹水常呈血性。

囊性腹膜间皮瘤

好发于中年女性，一般有石棉接触史，常表现为不规则低回声肿块。

囊性畸胎瘤

两者声像图可相似，但 PMP 往往范围更广，呈「见缝就钻」的特点，可包绕腹腔各实质脏器及空腔脏器。

当超声发现腹腔大范围的积液，内见较多点絮状高回声，移动性差，尤其在脏器表面形成压迹时，要想到 PMP 的可能性，腹腔穿刺的胶冻样物有特征性，病理可明确诊断。

治疗及预后

胃癌、结直肠癌、卵巢癌、腹膜假黏液瘤、腹膜恶性间皮瘤、原发性腹膜癌等腹盆腔恶性肿瘤局域性进展易形成腹膜表面肿瘤（peritoneal surface malignancies），通常称为腹膜癌病（peritoneal carcinomatosis，PC）（简称腹膜癌），目前临床上将其定义为广泛转移，常采取姑息治疗，预后差。

随着肿瘤生物学行为研究的深入及治疗技术的进步，对 PC 的认识也发生了较大转变，认为 PC 属局域性病变，而非广泛转移。因此创建了以细胞减灭术（cytoreductive surgery，CRS）加术中和术后早期腹腔热灌注化疗（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）为主的综合治疗策略并逐步推广。

CRS+HIPEC 已成为腹膜假黏液瘤首选治疗方案，大大提高了患者的生存率。

投稿：heer897@163.com

题图及文中图片来源：作者提供

参考文献：

[1] 齐振红，蔡胜，李建初，等.腹膜假黏液瘤的超声诊断及其与CT结果对照[J].中国医学科学院学报，2015,37（4）：424-429.

[2] 赵雅萍，吴瑜珏，许崇永，等.腹膜假性粘液瘤的超声诊断价值[J].医学影像学杂志，2007,17（11）:1257-1258.

[3]李雁，周云峰，梁寒，等.细胞减灭术加腹腔热灌注化疗治疗腹膜表面肿瘤的专家共识[J].中国肿瘤临床，2015,42（4）:198-206.

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