患者女，48 岁，既往月经规则。3 年前于当地超声发现约 3 cm子宫肌瘤，2 月前复查发现子宫肌瘤较前增大，子宫腺肌病，左附件区 4×3 cm 囊肿。
遂于当地拟行手术治疗。
住院期间，患者持续低热，最高约 38℃，CRP 及 ESR 升高，血常规、生化、性激素六项等结果正常，肿瘤标记物 CA125 78.9 U/ml ↑，CA153 30.5 U/ml ↑。
经多次药物治疗后，效果不佳，遂转入我院。
妇科超声检查发现子宫外形不规则，可见多发肌瘤，较大者位于后壁，约 9.1×6.5×9.1 cm（图 1 和图 2），内未见明显血流信号（图 3）。左侧卵巢未显示，右卵巢内见囊性暗区，切面大小约 4.4×3.4×3.4 cm（图 4），边界清，内透声可，内见分隔。
图 1 子宫外形不规则
图 2 和图 3 二维超声示子宫后壁肌瘤
图 4 CDFI 示肌瘤内未见明显血流信号
图 5 右卵巢内可见囊性暗区
超声诊断：子宫多发肌瘤；右卵巢内囊性暗区，考虑巧克力囊肿。
盆腔增强 MR 发现子宫体积增大，肌壁间可见多发占位，边界清，较大者位于后壁，T1WI 呈低信号，大小约 8.9×7.7 cm（图 6），T2WI 呈稍高信号为主，矢状位上与子宫分界不清，信号不均匀（图 7），DWI 呈高信号（图 8），ADC呈低信号（图 9），增强扫描后强化不明显，包膜强化。盆腔内未见明显肿大淋巴结。
MR 诊断：子宫上部占位，恶性肿瘤可能，需与浆膜下肌瘤（不除外恶变）及左侧附件来源肿瘤鉴别。
图 6 T1WI 示子宫后壁包块呈低信号
图 7 T2WI（矢状位）呈稍高信号
图 8 DWI 呈高信号
图 9 ADC 呈低信号
患者住院后，发热持续存在，药物对症治疗后未见明显改善。
3 周后再次行盆腔增强 MR，发现肿块增长迅速，最大直径增长 2 cm，初步判断为恶性肿瘤，但来源无法明确。
患者行腹腔镜下手术，术中证实「子宫肌瘤」为左卵巢实性占位，肿物与周围组织、子宫后壁及周围肠管均有粘连。手术切除肿物，术后病理证实为左卵巢透明细胞癌。
术后患者体温逐渐降至正常，考虑其先发热为肿瘤性发热。
病例讨论
卵巢透明细胞癌属于上皮性肿瘤，较少见，常见于更年期妇女，多为单侧，左侧更多见，具体原因不详。
1925 年 Sampson 首次报道卵巢内膜异位囊肿（EMs）恶变并且首次证明内膜异位症与卵巢癌之间的密切关系。据统计，内膜异位恶变率约 1%，但临床数据远高于此。手术联合化疗治疗卵巢 EMs 恶变 1 年存活率 84.2％，2 年 73.7％，疗效显著。
目前认为，子宫内膜异位症相关性卵巢癌（EAOC）是指组织学上与子宫内膜异位症密切相关，从发生机制角度来分析可能从子宫内膜异位症恶变而来，以透明细胞癌（CCC）和子宫内膜样腺癌（EAC）为主要病理类型的一组特殊类型的上皮性卵巢癌。研究表明，EAOC 可能与年龄、病程、月经、生育、基因突变、细胞凋亡、免疫、氧化应激、环境因素等有关。
内膜异位症恶变的高危因素：
年龄：EAOC 平均发病年龄约 46.6 岁，中位发病年龄 48 岁。 月经及生育史：月经初潮早、绝经晚、月经期短、生育次数少 病程：8 年以上的内异症病史 肿瘤直径：大于 9 cm 激素：雌激素替代治疗 长期接触二噁英 II 型糖尿病
EAOC 发病率低且为特殊类型的卵巢癌，病情不明确，起病隐匿，临床表现及影像学、实验室检查均无没有特异性表现，所以诊断起来很棘手。
本例中超声误诊在所难免：肿块与周围组织、子宫后壁、肠管粘连，与子宫不存在相对运动，给诊断及判断来源造成了重大干扰。
该患者符合高危因素中的（1）（2）（4）三点。因为此病发生率很低，所以超人们对这类卵巢肿瘤认识度很低。牢记住内膜异位症癌变的高危因素，当符合多点时，记住不要忘记内膜异位症癌变的可能性，帮助日常工作诊断开拓诊断思路。
参考文献：
[1] Sampson J. Endometrial carcinoma of the ovary arising in endometrial tissue in that organ[J]. Arch Surg,1925,10:1-72.
[2] 李慧. 12例恶变的卵巢子宫内膜异位囊肿临床病理分析[D]. 大连:大连医科大学,2013.
[3] Suryawanshi S, Huang X, Elishaev E, et al, Complement pathway is frequently altered in endometriosis and endometriosis associated ovarian cancer[J]. Clin Cancer Res,2014,20(23):6163-6174．
[4] 冷金花, 郎景和. 子宫内膜异位症恶变的研究进展[J]. 中华妇产科杂志,2002, 37(7):437-439.
[5]陈甦, 金松, 郑小妹, 等. 38例卵巢子宫内膜异位症恶变的回顾性分析[J]. 重庆医学,2016,45(13):1834-1835
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