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参考文献：
《妇产科超声学第六版》 第893-896
《超声医学高级教程》2012版 第287-290页
《医学超声影像学第二版》 第325-328页
一、子宫先天性发育异常概念：受某些因素影响，两侧副中肾管在演化过程的不同阶段停止发育，形成各种子宫发育异常。
包括
子宫未发育或发育不全(无子宫、始基子宫、幼稚子宫、单角子宫、残角子宫)；
两侧副中肾管会合受阻(双子宫、双角子宫)；
副中肾管会合后中隔吸收受阻所致的纵隔子宫等。
备注：在胚胎学上，两对中肾旁管最终发育成输卵管、子宫、宫颈以及阴道的上2/3~4/5。阴道的下1/5～1/3和卵巢具有独立的胚胎学来源。《妇产科超声学第六版》
二、子宫未发育或发育不全
1、先天性无子宫：
①临床与病理：两侧副中肾管向中线融合形成子宫，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成；先天性无子宫常合并先天性无阴道；卵巢可正常。临床表现为原发闭经，但第二性征正常。
②先天性无子宫超声表现：纵切或横切扫查时下腹部均探查不到膀胱后方的子宫图像。常合并无阴道，双侧卵巢表现可正常。
2、始基子宫：
①临床病理：两侧副中肾管向中线融合后不久即停止发育，导致子宫发育停留在胎儿期，子宫很小且多数无宫腔或虽有宫腔但无内膜。无月经。
②始基子宫超声表现：子宫表现为一很小的条索状低回声结构，子宫长径<2.0cm，宫体、宫颈分界不清；无宫腔回声线及内膜回声。双侧卵巢表现可正常。
3、幼稚子宫：
①临床与病理：青春期以前的任何时期，子宫停止发育，导致青春期后子宫仍为幼儿时期的大小。幼稚子宫临床表现为原发闭经、痛经、月经量过少、不孕等。
②幼稚子宫超声表现：
A 子宫各径线均明显小于正常，前后径(即子宫厚径)<2.0cm,宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1:2;内膜薄。双侧卵巢表现可正常。《超声医学高级教程》
B 幼稚子宫又称子宫发育不良，宫体与宫颈之比为2:3或1:1,可显示宫腔线和内膜回声，可见正常卵巢结构。《医学超声影像学第二版》
4、单角子宫：
①临床与病理：一侧副中肾管发育完好，一侧未发育所致。发育完好的一侧形成单角子宫，该侧有一发育正常输卵管。约65%合并残角子宫畸形，常伴同侧肾发育异常。占所有中肾旁管异常性疾病的20%。临床表现包括痛经或原发不育等；妊娠时可能引起流产或难产。在所有中肾旁管发育畸形中，据报道单角子宫胎儿存活率最低。报道称，自然流产的发生率占34%,早产占20%,胎死宫内占10%。据估计，活产率仅为50%。
②超声表现：单角子宫：子宫外形呈梭形，横径较小，宫腔内膜呈管状，向一侧稍弯曲，同侧可见正常卵巢。当二维超声上子宫横径小或位置偏于一侧时应怀疑到单角子宫。未发育侧输卵管缺如，卵巢有时存在。
5、残角子宫：
①临床与病理：一侧副中肾管发育正常(发育侧子宫),另一侧副中肾管中下段在发育过程中停滞，形成不同程度的残角子宫。表现为发育侧子宫旁一小子宫及其附件，小子宫有纤维组织束与发育侧的单角子宫相连。子宫残角内异位妊娠一般很少发生。这种异位妊娠可导致大出血，因为它们在破裂出血前可以长到相当大。
残角子宫类型：
无内膜型
有内膜型，分为有内膜相通型、有内膜不相通型。
当内膜有功能的残角子宫与发育侧子宫腔不相通时，月经来潮后即出现周期性下腹疼痛症状，经血逆流至腹腔可发生子宫内膜异位症。
②残角子宫超声表现
①盆腔内见一发育正常子宫，其一侧可见一低回声包块，回声与子宫肌层相似，但与宫颈不相连。
②内膜不相通型残角子宫，月经初潮后即形成残角子宫腔积血，表现为一相对正常子宫的一侧有中心为无回声的囊实性包块。
③残角子宫妊娠：正常子宫一侧上方见圆形包块，内见胎囊及胎芽，周围可见肌层回声；较大时见成形胎儿，但宫壁较薄。因此，超声特点为发现偏向一侧盆腔的妊娠包块，另一侧见相对正常的子宫。妊娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。正常子宫腔内可见厚的蜕膜回声(内膜增厚)或假孕囊回声。
~~~~~谢谢观看~~~~~~敬请期待《子宫先天性发育异常诊断标准及超声表现（二）》
