【读书】胎儿膀胱增大(二),巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征

文摘   2024-09-01 06:49   湖南  

参考文献


本文摘自《胎儿畸形产前超声诊断学第2版》,稍作排版及删减,想要了解胎儿畸形更多内容的小伙伴,建议查阅以上书籍相关章节。



胎儿膀胱明显增大三类病变:


  1. 梅干腹综合征

  2. 巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征

  3. 膀胱流出道梗阻(男孩后尿道瓣膜是最常见的原因)



【巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征】



临床与病理:本病是一种常染色体隐性遗传病,女性多于男性,女男比例为4:1。


特征性改变:小肠梗阻、小结肠和巨大膀胱。


发病机制:由于本病平滑肌功能异常,肠道梗阻及泌尿道梗阻均为功能性梗阻而非器质性梗阻。


产前超声特征性表现膀胱明显扩张,双肾积水,胃扩张,小肠不同程度扩张,蠕动少,羊水量可正常或增加。


预后:本病预后差,为致死性。


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