本文摘自《妇产科超声诊断学第六版》及《胎儿畸形产前超声诊断学第2版》,稍作排版及删减,想要了解更详细内容的小伙伴,建议查阅以上书籍相关章节。
“梅干腹”名称的来源
该疾病腹壁肌肉缺如或发育不全,腹部异常膨隆。在新生儿则可见皮肤褶皱,外形像“梅脯”,故有“梅干腹”(prune-belly)之称。又称腹肌发育缺陷综合征(prune-bellysyndrome,PBS)。
好发于男性胎儿。
超声诊断线索:
在胎儿胸腹部矢状切面上显示腹部较胸部明显膨隆和巨大膀胱应警惕该综合征(PBS)可能
发病机制
妇产科超声学第六版:此异常被认为是由于原发的部分或全部腹壁肌肉缺乏所致,然而近年来,则被认为更可能是膀胱扩张继发的腹壁过度膨胀,部分病例可自行缓解。(妇产科超声学第六版)
胎儿畸形产前超声诊断学第二版:
尿道梗阻学说认为PBS的发生是由于早期尿道梗阻导致膀胱过度扩张,进而导致腹壁肌肉发育不良以及睾丸下降障碍,而膀胱排尿障碍又引发了羊水过少、肺发育不良、颜面部畸形等继发改变。
胚源性假说可更好地解释尿道梗阻假说无法解释的病变,同时在胚胎发生的时间顺序上也较具说服力,认为胚胎发育6~10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育停滞,导致多系统畸形同时发生。
超声表现:
膀胱巨大,充满整个下腹部(如上图)。一般情况下,胎儿约40min排空膀胱1次,因此如果超声显示膀胱巨大,过度充盈,可间隔40~60min再次观察,如果始终维持巨大膀胱,结合其他表现可诊断本综合征。
胸腹部矢状切面表现为腹部较胸部明显膨隆。
腹部横切面和矢状切面,腹壁菲薄,腹壁各层次不能分辨,仅表现为一薄的强回声带。
输尿管异常扩张,呈串珠样弯曲扩张。
双肾盂分离或积水。
阴囊内空虚,无睾丸显示。
其他畸形,如足畸形,可有明显足内翻畸形表现;肠旋转不良和(或)肛门直肠闭锁,可表现为异常肠管扩张。
由于肾功能受损或由于梗阻性尿道瓣膜,无尿排入羊膜腔,故可合并羊水过少。如为后尿道瓣膜,常有典型表现【膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚、后尿道明显扩张(“钥匙孔”征),双侧输尿管扩张,双肾积水,50%以上病例合并羊水过少等等】。
合并畸形
约75%的患者合并其他系统畸形,较多见为骨骼肌肉系统、消化道、颜面部以及心、肺畸形等。
临床处理及预后
PBS胎儿常合并其他结构畸形,预后与其肾功能的受损程度密切相关。如果孕早期即存在严重的尿路梗阻,预后差;如果尿路梗阻表现轻微,则预后较好。