流行病学 (Epidemiology)
全球发病率和患病率 (Global Incidence and Prevalence):
美国结节病的估计患病率为60/100,000，发病率为7-11/100,000。
Estimated prevalence of sarcoidosis in the U.S. is 60/100,000, with an incidence of 7-11/100,000.全球范围：台湾的患病率较低（2.2/100,000），而瑞典较高（160/100,000）。
Worldwide prevalence varies from 2.2/100,000 in Taiwan to 160/100,000 in Sweden.东亚的年发病率为0.5-1.3/100,000，斯堪的纳维亚国家为11.5/100,000。
Annual incidence ranges from 0.5-1.3/100,000 in East Asia to 11.5/100,000 in Scandinavia.
种族与性别差异 (Race and Gender Differences):
女性患病率是男性的两倍。
Females are twice as likely to be affected as males.黑人的终生患病风险为2.4%，而白人为0.85%。
Lifetime risk is 2.4% for Black Americans and 0.85% for White Americans.黑人的发病通常更早、更急性、症状更重，而白人多表现为无症状或缓慢发展的病程。
Black Americans typically present earlier, more acutely, and more severely than White Americans, who often have asymptomatic or indolent disease.
年龄分布 (Age Distribution):
结节病通常发生在20-60岁，但超过一半的病例在40岁以上被诊断。
Sarcoidosis typically occurs in individuals aged 20-60, with more than half diagnosed after age 40.
病因 (Etiology)
具体病因尚不清楚，但推测与以下因素相关：
The exact cause is unknown, but proposed triggers include:
环境暴露 (Environmental Exposures): 如尘土、金属。
Dust or metal exposure.感染因子 (Infectious Agents): 结核分枝杆菌、真菌等。
Mycobacterium tuberculosis, fungi, etc.内源性蛋白 (Endogenous Proteins): 自身免疫激发。
Autoimmune activation.
假说认为，不同的触发因素可能导致不同的疾病模式。
Different triggers may result in distinct disease patterns.
典型表现 (Typical Presentations)
胸部影像学异常 (Abnormal Chest Imaging):
I期 (Stage I): 双侧肺门淋巴结肿大（Bilateral hilar lymphadenopathy, BHL）。
II期 (Stage II): 肺门淋巴结肿大伴肺实质受累（BHL + parenchymal involvement）。
III期 (Stage III): 仅肺实质受累（Parenchymal involvement only）。
IV期 (Stage IV): 肺纤维化（Pulmonary fibrosis）。
**50%**的患者因胸部影像检查偶然发现疾病。
About 50% of cases are incidentally detected on chest imaging.影像学分期 (Radiographic Stages)：
肺部症状 (Pulmonary Symptoms):
常见：咳嗽、呼吸困难、胸痛、疲劳。
Common symptoms include cough, dyspnea, chest pain, and fatigue.罕见：喘鸣、胸廓哕音（晚期）。
Rare findings include wheezing and crackles (advanced disease).
肺外表现 (Extrapulmonary Manifestations):
Löfgren综合征 (Löfgren Syndrome):
Heerfordt综合征 (Heerfordt Syndrome):
急性发热（Acute fever）、红斑性结节（Erythema nodosum）、双侧肺门淋巴结肿大（BHL）。
腮腺肿大（Parotid gland enlargement）、面神经麻痹（Facial nerve palsy）、发热（Fever）。
皮肤 (Skin): 红斑性结节（Erythema nodosum）。
淋巴结 (Lymph Nodes): 外周肿大（Peripheral lymphadenopathy）。
眼部 (Eyes): 葡萄膜炎（Uveitis）、干眼症（Dry eyes）。
肾脏 (Kidney): 高钙尿（Hypercalciuria）、高钙血症（Hypercalcemia）。
常见受累器官 (Commonly Affected Organs)：
特异综合征 (Specific Syndromes):
诊断 (Diagnosis)
基本原则 (Principles):
临床与影像学表现 (Clinical and Radiographic Findings)。
排除其他疾病 (Exclusion of Other Diseases)。
组织学证据 (Histologic Evidence)：非干酪样肉芽肿（Non-caseating granulomas）。
辅助检查 (Auxiliary Tests):
取材优先选择皮肤、淋巴结或支气管镜下肺组织。
胸片：双侧肺门淋巴结肿大是常见特征。
HRCT：用于详细评估肺部实质和淋巴结受累。
血清ACE（敏感性和特异性较低）。
高钙血症或高钙尿症。
实验室 (Laboratory):
影像学 (Imaging):
组织学检查 (Biopsy):
自然病程 (Natural History)
疾病发展 (Disease Progression):
**60-80%**的I期病例可自发缓解。
60-80% of Stage I cases spontaneously remit.III期和IV期病例易发展为纤维化或呼吸衰竭。
Stage III and IV cases are prone to fibrosis and respiratory failure.
预后 (Prognosis):
与多器官累及、年龄、种族和影像学分期密切相关。
Strongly influenced by multi-organ involvement, age, race, and radiographic stage.肺高压和慢性肺曲霉病（CPA）是晚期患者的常见并发症。
Pulmonary hypertension and chronic pulmonary aspergillosis (CPA) are common complications in advanced cases.
快速记忆方法 (Quick Memory Aids)
流行病学记忆口诀 (Epidemiology Mnemonic)：
“黑人两点四，白人零点八，二十到六十，四十占一半。”
黑人终生风险2.4%，白人0.85%。
年龄分布：20-60岁，40岁以上占一半。
典型表现记忆口诀 (Typical Presentations Mnemonic)：
“影像肺门淋巴大，肺咳痛外器官查。”
胸部影像：肺门淋巴结肿大。
肺部症状：咳嗽、胸痛。
肺外表现：皮疹、眼葡萄膜炎、肾高钙尿等。
特异综合征记忆口诀 (Specific Syndromes Mnemonic)：
“洛夫结节双肺门，腮腺麻痹合发热。”
Löfgren综合征：急性发热、红斑性结节、双肺门淋巴结大。
Heerfordt综合征：腮腺肿大、面神经麻痹、发热。
影像分期记忆口诀 (Radiographic Staging Mnemonic)：
“一结二结加肺实，三肺四纤成终末。”
I期：双侧淋巴结肿大。
II期：淋巴结+肺实质。
III期：仅肺实质。
IV期：纤维化终末期。
