补体激活途径总结
补体系统是免疫系统的重要组成部分，通过三种主要途径激活补体反应，从而清除病原体或受损细胞。这三种途径如下：
1. 经典途径（Classical Pathway）
激活机制：由抗体（IgG或IgM）与抗原结合后形成的免疫复合物触发。
关键蛋白：C1复合物（由C1q、C1r和C1s组成）。
步骤：
C1q识别并结合抗原-抗体复合物。
激活C1r和C1s，进一步裂解C4和C2。
形成C4b2a（C3转换酶），裂解C3。
下游形成C5b，启动膜攻击复合物（MAC）。
2. 旁路途径（Alternative Pathway）
激活机制：不依赖抗体，病原体表面的特定分子（如LPS）直接触发。
关键蛋白：C3b、因子B（Factor B）、因子D（Factor D）、Properdin（P）。
步骤：
自发裂解生成的C3b附着在病原体表面。
因子B结合C3b，经因子D裂解为Bb，形成C3bBb（C3转换酶）。
C3bBb裂解更多C3，形成正反馈环。
最终形成C5b并启动MAC。
3. 凝集素途径（Lectin Pathway）
激活机制：由凝集素（如甘露糖结合凝集素，MBL）识别病原体表面的糖类（如甘露糖）。
关键蛋白：MBL、MASP-1和MASP-2（MBL相关丝氨酸蛋白酶）。
步骤：
MBL结合病原体表面的糖基化分子。
激活MASP-1和MASP-2，裂解C4和C2。
形成C4b2a（C3转换酶），与经典途径的后续步骤相同。
共同末端途径
三种途径最终会汇聚：
激活C3，裂解为C3a和C3b。
C3b参与形成C5转换酶，裂解C5为C5a和C5b。
C5b与C6、C7、C8和C9聚合形成膜攻击复合物（MAC），导致靶细胞裂解。
快速记忆方法
途径激活机制口诀：
抗体经典（经典途径），
自发旁路（旁路途径），
糖基凝集（凝集素途径）。
主要分子记忆法：
经典途径：“C1来开路，C4、C2搭桥，C3总动员。”
旁路途径：“C3自裂，B合D助，P稳C3bBb。”
凝集素途径：“糖基吸引MBL，MASP裂C4、C2。”
共同末端口诀：
“C3裂成三部分，C5后续MAC成。”
整体逻辑图记忆：
“经典抗体引，旁路自发攻，凝集糖开头，MAC齐灭敌。”
补体激活抑制因子总结
补体系统的激活受到一系列调控因子的严格控制，以防止过度反应对自身组织造成损害。以下为主要的补体激活抑制因子及其作用机制：
1. 经典途径抑制因子
C1抑制物（C1-INH）：
抑制C1复合物（C1q、C1r、C1s）的活化，阻止经典途径的启动。
还可调控凝集素途径中的MASP蛋白。
2. 旁路途径抑制因子
因子H（Factor H）：
结合C3b，促进C3b裂解，阻止旁路途径的持续激活。
竞争性抑制Properdin稳定C3bBb。
因子I（Factor I）：
裂解并失活C3b和C4b，在辅助因子（如因子H、膜辅助蛋白CD46）的协同下发挥作用。
膜辅助蛋白（Membrane Cofactor Protein, MCP, CD46）：
位于细胞膜表面，辅助因子I裂解C3b和C4b，保护自身细胞不受补体攻击。
3. 共同末端抑制因子
衰变加速因子（Decay-Accelerating Factor, DAF, CD55）：
促进C3和C5转换酶的解离，抑制补体级联反应。
CD59（保护素，Protectin）：
阻止C9在C5b-8复合物上的聚合，抑制膜攻击复合物（MAC）的形成。
4. 血浆和其他补体调控因子
补体受体1（Complement Receptor 1, CR1, CD35）：
位于细胞膜上，帮助因子I裂解C3b和C4b，并加速C3/C5转换酶的解离。
S蛋白（Vitronectin）：
与C5b-7复合物结合，防止其在靶细胞表面插入，抑制MAC形成。
聚集素相关蛋白（Clusterin）：
结合C5b-7复合物，防止其插入细胞膜。
羧肽酶N：
裂解补体活化过程中释放的C3a和C5a，使其失活，减弱炎性反应。
快速记忆方法
抑制因子与对应作用的记忆口诀
经典途径：
“C1-INH先封锁，C1活动被禁止。”
旁路途径：
“H因阻C3b，I因助裂解。”
共同末端：
“DAF拆转换酶，CD59断MAC。”
通用机制：
“膜保护MCP，血浆S来停。”
逻辑联想
经典途径由C1-INH开头控制。
旁路途径靠因子H和I协作。
共同末端用DAF“减速”、CD59“保护”。
血浆调控靠S蛋白和Clusterin等阻止MAC形成。
这种分级记忆方式帮助快速掌握补体抑制因子的机制及其与补体途径的关联。
