血管炎分类概述
血管炎（vasculitis）根据主要累及血管的大小进行分类，包括大血管、中等血管和小血管血管炎，同时也有一些跨越不同血管大小的类型（可变血管炎）及与系统性疾病或特定病因相关的血管炎。2022 年 ACR/EULAR 更新了分类标准，用于进一步区分不同类型的血管炎。
1. 大血管血管炎
主要特点：累及主动脉及其主要分支。
疾病类型：
高安动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）
好发于 30 岁以下人群，主要影响主动脉及其主要分支，可导致局部或广泛炎症。
巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis, GCA）
又称颞动脉炎，常影响 50 岁以上人群，累及颈动脉分支如颞浅动脉。
2. 中等血管血管炎
主要特点：累及中等大小的动脉。
疾病类型：
结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa, PAN）
系统性坏死性血管炎，主要影响中小动脉。
川崎病（Kawasaki disease）
常见于儿童，可累及冠状动脉，伴有黏膜皮肤淋巴结综合征。
3. 小血管血管炎
主要特点：累及小动脉、静脉和毛细血管，通常伴有肾小球肾炎。
疾病类型：
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）
显著特点：坏死性血管炎，伴或不伴免疫复合物沉积，与 MPO-ANCA 和 PR3-ANCA 密切相关。
显著亚型：
微小动脉炎（Microscopic polyangiitis, MPA）
以坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎为主，无肉芽肿形成。肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）
伴肉芽肿性炎症，主要累及上、下呼吸道和肾。嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）
富含嗜酸性粒细胞，伴慢性鼻窦炎和哮喘。
免疫复合物相关性血管炎（Immune complex vasculitis）
IgA血管炎（Henoch-Schönlein purpura）：伴 IgA1 沉积，常累及皮肤、肾和胃肠道。
冷球蛋白血症性血管炎（Cryoglobulinemic vasculitis）：常与丙型肝炎相关。
抗基底膜抗体病（Anti-GBM disease）：累及肾小球和肺毛细血管。
4. 可变血管炎
主要特点：可累及任何大小的动脉或静脉。
疾病类型：
贝赫切特综合征（Behçet syndrome）
复发性口腔和生殖器溃疡，伴血管炎、血栓形成。
科根综合征（Cogan syndrome）
伴眼部炎症和内耳疾病，可累及任何大小的血管。
5. 单器官血管炎
主要特点：局限于单一器官，无系统性表现。
常见类型：中枢神经系统血管炎（CNSV）、皮肤小血管炎等。
6. 与系统性疾病相关的血管炎
主要特点：与系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病相关，常累及小肌动脉。
7. 可能病因相关的血管炎
主要特点：有明确的病因或触发因素。
常见类型：
丙型肝炎相关冷球蛋白血管炎。
乙型肝炎相关结节性多动脉炎。
药物诱发的 ANCA 血管炎（如肼屈嗪）。
快速记忆口诀
血管大小对应疾病：
大血管炎："巨高"——巨细胞动脉炎、高安动脉炎。
中血管炎："中结川"——结节性多动脉炎、川崎病。
小血管炎："小AN免冷"——ANCA相关性、免疫复合物相关性、冷球蛋白血管炎。
ANCA相关性血管炎：
"微肉嗜"——微小动脉炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
可变血管炎：
"可变贝科"——贝赫切特病、科根综合征。
临床要点
诊断：结合症状、实验室检查（如ANCA、补体水平）、影像学及病理结果。
分类意义：分类标准有助于研究和诊断，但不等同于诊断标准。
治疗：通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂（如环磷酰胺、利妥昔单抗）及针对病因的治疗（如抗感染治疗）。
Quick Mnemonics for Vasculitis Categories in English
1. Size-Based Vasculitis Mnemonics
Large Vessel Vasculitis (LVV):
"Giant Takayasu"Giant Cell Arteritis (GCA)
Takayasu Arteritis (TAK)
Medium Vessel Vasculitis (MVV):
"Medium PAN Kawasaki"Polyarteritis Nodosa (PAN)
Kawasaki Disease
Small Vessel Vasculitis (SVV):
"Small ANCA Immune"ANCA-associated Vasculitis (AAV):
Microscopic Polyangiitis (MPA)
Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)
Immune Complex Vasculitis:
IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura)
Cryoglobulinemic Vasculitis
Anti-GBM Disease
Variable Vessel Vasculitis (VVV):
"Variable Behçet Cogan"Behçet Syndrome
Cogan Syndrome
2. ANCA-Associated Vasculitis Mnemonic
"AAV: Microscopic Granuloma Eosinophil"
Microscopic Polyangiitis (MPA)
Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)
3. Immune Complex Vasculitis Mnemonic
"I-G Cryo Basement"
IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura)
Cryoglobulinemic Vasculitis
Anti-Basement Membrane Disease (Anti-GBM)
4. Vasculitis with Systemic Disease Mnemonic
"Lupus, RA, Relapsing"
Seen in systemic lupus erythematosus (SLE), rheumatoid arthritis (RA), relapsing polychondritis.
5. Vasculitis with Probable Etiology Mnemonic
"Virus, Drug, Cancer"
Virus-associated: Hepatitis B (PAN), Hepatitis C (Cryoglobulinemic Vasculitis).
Drug-induced: Hydralazine-induced ANCA Vasculitis.
Cancer-associated: Hematologic or solid organ neoplasms.
6. Quick Summary Mnemonic for Vasculitis
"Large Giants Take Medium Pans for Small AN Immune Variables"
Large: Giant Cell, Takayasu
Medium: PAN, Kawasaki
Small: ANCA-associated, Immune Complex
Variable: Behçet, Cogan
These mnemonics provide a structured approach for remembering the classification of vasculitis based on vessel size and related subtypes.
参考文献：
UpTodate-Overview of and approach to the vasculitides in adults
