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AEF的临床表现与诊断
AEF的临床表现可以通过Chiari三联征来识别，包括胸部中央区域的疼痛、前哨出血和大出血这三个主要症状。在诊断AEF时，计算机断层扫描（CT）和食管镜检查是常用的方法。特别是食管胃镜检查（EGD），它能够揭示如可见的移植物、出血、附着的血块以及溃疡或有搏动性肿块等特征性表现。
AEF可分为原发性和继发性两种类型，原发性通常由胸主动脉瘤、异物吞食、术后并发症或食管恶性肿瘤引起；而继发性则多在胸主动脉腔内修复术（TEVAR）或开放性胸主动脉瘤修复术后出现。AEF的治疗策略包括保守治疗、主动脉和食管的治疗。主动脉治疗可能涉及胸主动脉腔内修复（TEVAR）或开放手术，包括原位移植物置换、大网膜固定术或非解剖旁路手术。食管治疗则可能采用食管内支架、食管修复，或在严重情况下进行食管切除术。这些治疗选择应基于患者的具体情况和瘘的性质来定制。在2006至2022年的17年期间，泰国Siriraj医院共治疗了18例AEF患者，这些患者平均年龄为65岁，其中72%为男性。在这些病例中，原发性AEF有7例，占比39%，大多数（86%）由胸主动脉瘤引起，少数（14%）由食管癌引起；继发性AEF有11例，占比61%，其中大部分（73%）与TEVAR有关，余下（27%）与开放手术相关。
（1）原发性AEF的生存率为57%，其中接受开放手术的患者生存率为75%，且接受食管切除术的患者生存率达到100%，而接受修复手术的患者生存率为50%；接受TEVAR治疗的患者生存率为33%，且有33%的TEVAR病例需要转为开放手术。（2）继发性AEF的生存率为45.5%，接受开放手术的患者生存率为71%，其中接受食管切除术的患者生存率为75%，接受修复手术的患者生存率为50%；而接受TEVAR治疗的患者没有存活案例，但有66%的TEVAR病例最终转为开放手术。这些数据反映了Siriraj医院在处理AEF方面的临床经验和治疗成效。欧洲注册研究：TEVAR后AEF的发生率与治疗策略分析根据《欧洲心脏和胸腔外科杂志》发布的欧洲注册研究数据[1]，TEVAR后AEF的发生率为1.5%，患者主要为男性（占75%），中位年龄69岁。大多数病例在TEVAR后3个月发生，支架的中位覆盖长度是17 cm，中位oversizing为15%。临床表现主要为发热伴不明原因（FUO，占比81%）、呕血（53%）和休克（22%）。在诊断上，计算机断层扫描（CT）的应用非常广泛（92%），而内镜检查则较少（50%）。在治疗方面，36例患者根据治疗策略被分为四组：接受保守治疗的10例（占比28%）1年生存率为0%；仅接受食管支架治疗的6例（占比17%）1年生存率为17%；进行单独食管切除术的7例（占比19%）1年生存率为43%；而接受食管切除术加主动脉置换的13例（占比36%）1年生存率达到46%。这些数据强调了积极的外科手术策略与改善1年生存率之间的相关性。在1999年10月至2017年5月间，神户大学医院对27例AEF患者进行了治疗，旨在提出改善患者治疗效果的外科治疗策略[2]。结果显示，采取积极的外科手术策略能够为AEF患者带来更佳的治疗效果。对于血流动力学稳定的患者，同期手术可能带来更好的治疗效果；对于血流动力学不稳定的患者，TEVAR可作为开放手术前的过渡治疗。此外，文献还指出了在治疗后幸存者中进行食管后期重建的可能性。文献中手术方法概述：（1）左侧开胸手术：适用于病变主要在降主动脉且血流动力学相对稳定的患者。通过此手术可同时切除主动脉弓、降主动脉和食管，并使用利福平浸泡的Dacron移植物进行降主动脉的原位重建，大网膜瓣用于保护移植物。
（2）胸骨正中切开手术：适合主动脉弓动脉瘤患者，特别是那些有严重慢性阻塞性肺疾病或右肺切除术后的患者。手术内容包括主动脉弓置换、食管切除和大网膜瓣固定。
（3）TEVAR作为初步过渡手术：对于血流动力学不稳定的患者，TEVAR作为初步的过渡手术，以稳定患者状况，随后进行开放手术。
总 结
AEF是一种罕见但可能导致死亡的疾病。AEF的治疗重点是兼顾主动脉和食管。对于适合手术的患者，同期进行开放性主动脉手术并结合食管切除或修复手术是治疗的最佳选择。而对于那些不适合进行开放手术的患者，TEVAR可以作为一种紧急情况下的过渡治疗方法。参考文献
[1] Czerny M, Eggebrecht H, Sodeck G, et al. Eur J Cardiothorac Surg. 2014 Mar;45(3):452-7. [2] Yamazato T, Nakamura T, Abe N, et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018 Jan;155(1):32-40.
