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概述
胆固醇结晶栓塞指动脉粥样斑块破裂后斑块内胆固醇结晶脱落进入血液循环，导致全身多发性小动脉栓塞，引起组织或器官缺血。如累及肾脏弓形动脉、小叶间动脉、细动脉或肾小球毛细血管时则称为胆固醇结晶栓塞性肾病。该疾病常发生于中老年并伴有弥漫性动脉粥样硬化的患者。临床表现取决于胆固醇结晶散落的部位、严重程度和持续时间，除肾脏受累表现外，常伴随其他肾外表现。治疗方式主要在于预防和支持治疗[1]。
流行病学
胆固醇结晶栓塞多见于行心导管或血管手术，存在动脉粥样硬化风险的50岁以上男性患者，其发病率随着样本不同变异较大。非特定患者尸检显示胆固醇结晶栓塞的患病率为0.15%~4%，而主动脉术后患者的尸检阳性率则可高达77%。肾活检中发现胆固醇结晶栓塞的概率约为4%，占急性肾损伤病因的5%~10%。肤色较浅的人群更易累及，这可能是由于肤色较深的人群轻微皮肤表现不易被发现所致[1,2]。
发病机制和诱因
临床表现
01
肾脏表现
02
肾外表现
病理
胆固醇结晶栓塞性肾病主要累及直径150～200 μm的肾小动脉, 包括弓状动脉、小叶间动脉及肾小球毛细血管袢, 通常分布不均。胆固醇结晶栓塞性肾病的组织学特点是肾小动脉或细动脉内可见两端尖锐、细长、透明的裂隙，这是由于胆固醇结晶为脂溶性，在常规组织处理过程中被溶解所致。通常相邻的细胞受到明显的挤压变形，晶体之间有细小的细胞成分分隔。胆固醇结晶如与血管长轴垂直则较易判断，与血管长轴平行时则容易忽略。采用冰冻组织切片可观察到未溶解的胆固醇结晶，偏振光下表现为双折光。早期，这些晶体较小，常不能完全堵塞血管腔，晶体周围可见纤维素和红细胞，数天后晶体更稳固黏附于血管壁，表面相对光滑，部分被内皮细胞覆盖，除纤维素和红细胞外，常有多核巨细胞包绕。亚急性期晶体周围可见泡沫细胞和单个核细胞，随后逐渐出现纤维组织。慢性期晶体完全被纤维组织包绕，细胞数量明显减少。其他形态学改变包括假血管炎样改变，栓塞动脉外膜可见嗜酸性粒细胞浸润，塌陷型FSGS，足突部分/广泛融合等[6]。
诊断和鉴别诊断
01
诊断
02
鉴别诊断
治疗
目前尚无治疗胆固醇结晶栓塞性肾病的有效手段。治疗方式主要在于预防和支持治疗，包括ACEI/ARB控制血压，利尿剂降低高血容量，他汀类药物降脂、稳定斑块，停止使用抗凝、抗血小板药物，避免新的放射性或血管外科介入，强化支持治疗，如透析、营养支持等。短暂使用激素[1/3 mg/（kg·d）]可减轻炎症反应，改善症状，但通常肾功能较难恢复，但其疗效尚不明确，目前在该类患者中是否应该使用激素仍存在很大争议。透析患者优选血液透析治疗，因腹膜透析患者胃肠道缺血、腹膜炎及血白蛋白丢失风险增加[7]。
预后
胆固醇结晶栓塞性疾病会造成脏器的不可逆损害，因此胆固醇结晶栓塞性肾病总体预后较差，26周内肾功能下降者透析风险较高。对于胆固醇结晶栓塞性肾病，24%会进展至终末期肾病[8]。
参考文献
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（来源：《肾医线》编辑部）
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