原标题：An Uncommon Great Pretender in Oral Cavity Lesions: The Masson’s Tumor
马松瘤是一种罕见的良性、非肿瘤性血管病变，由Pierre Masson于1923年首次报道。多年来，它一直被认为一种是反应性现象，而不是真正的肿瘤。因此，人们开始称之为血管内乳头状内皮增生（IPEH）。
IPEH约占血管瘤的2%。在临床上，它表现为皮下或黏膜下结节，可能与其他病变相似。它通常位于上肢和颈部，但也可发生在身体任何部位的任何血管。
其发病机制尚不明确。最被接受的理论是血栓形成过程中的紊乱导致内皮细胞的异常增殖反应。这种疾病通常与反复的应力损伤有关。因此，人们认为形成机制可能是反复的微创伤。这导致在扩张的血管中形成血栓，并导致内皮细胞网络形成，内皮细胞增殖形成IPEH。
IPEH分为三类：（a）发生在扩张血管内腔的纯血管内型；（b）与血管瘤、化脓性肉芽肿或静脉曲张等病变相关的混合型；（c）罕见的血管外表现。
口腔内出现该病的情况非常少见，最常见的位置是下唇、舌头、颊黏膜、上唇、前庭区和唇角。它可能表现为位于粘膜下层的蓝色圆形病变，外观呈良性。中年女性发病率较高。
马松瘤经常被误诊为其他良性病变。基于临床、放射学和组织学检查的正确术前诊断是避免过度治疗的关键。
临床表现
患者，68岁，因上唇出现渐进性病变3个月现来我科就诊。患者否认不良习惯，否认既往咬合创伤。
口腔检查显示一个直径为5mm的紫红色、弹性病变。该病变似乎是一种黏液囊肿或血管畸形（图1）。
图1
马松瘤的临床图像
诊断
切除活检显示结缔组织成分，伴有胶原纤维外渗和乳头状内皮样细胞增殖。
进行的免疫组织化学检测对CD34/CD31（内皮细胞标记物）和WT-1（血管增殖标记物）呈阳性，对podoplanin（淋巴管标记物）呈阴性（图2）。这些发现支持了IPEH的诊断。活检显示左侧病变边缘呈病理学阳性。随访1年后，患者报告同一部位出现类似病变。检查颈部淋巴结未发现病理异常，患者报告无其他症状。
图2
马松瘤的组织学发现。
A.苏木精/伊红染色的唇部新生血管病变[20倍放大]；
B.前一图像的增强图像[40倍放大]；
C、D、E.乳头状突起通过血管腔的细节，伴红细胞血栓形成，无任何异型性或染色过深[100倍放大]；
F.用CD31免疫组织化学染色的内皮细胞[100倍放大]。
切缘清晰，显示血管腔内乳头状生长模式和WT1阳性内皮细胞。
在随后的2年随访期内，无术后并发症或病变复发。
讨论
IPEH在口腔中是一种不常见的肿瘤，需要进行准确的鉴别诊断。在英语文献中报道的最大的IPEH病例研究包括20例（占口腔活检的0.03%）。由于缺乏特定的临床特征，其实际发病率可能被低估。它通常被误认为是黏液囊肿、纤维瘤、血肿、化脓性肉芽肿、肉芽肿性病变、血栓性血管或涎腺肿瘤等病变。该病变在60岁以上的女性中更为常见，这表明可能涉及激素因素。
尽管其良性，但IPEH可能与血管肉瘤或黑色素瘤等其他实体存在一些临床相似性，特别是当它出现快速生长、肿胀、不对称或感觉异常时。它也可能伴随着牙齿移位和牙根吸收，或因组织坏死而呈深色，这可能提示恶性肿瘤。因此，了解这种病变对于做出准确诊断和避免过度治疗至关重要。
非典型位置可能导致对该病变的误诊，尤其是当病变位于颊部、下颌下或咬肌区域时。有三例病例报告称，颌面骨骼中出现的病例需要积极治疗，如下颌骨切除术。
在具有挑战性的病例中，放射学研究可能有助于诊断，包括口腔全景片、CT、MRI和超声检查。马松瘤可能具有血管瘤的一些特征，如微钙化。
虽然临床影像学可能会有所帮助，但组织学检查是正确诊断的关键。组织学检查结果通常显示扩张血管中的机化血栓。内皮细胞以乳头状模式向扩张血管的管腔增殖。乳头状结构被1-2层具有结缔组织核心的内皮细胞覆盖。
组织学鉴别诊断应包括血管肉瘤（angiosarcoma）、血管内皮瘤（hemangioendothelioma）、血管内乳头状血管内皮细胞瘤（malignant papillary endovascular angioendothelioma）和血管内内皮细胞瘤（intravascular endothelioma）。其中，最相关的实体是血管肉瘤。
有几个特征可以将血管肉瘤与IPEH区分开来。后者缺乏细胞异型性、非典型核分裂和浸润性生长模式。前者具有恶性肿瘤的特征，如浸润性生长模式、核染色质增多、大量核分裂、细胞异型性和坏死。
免疫组织化学特征显示血管来源，CD31和CD34反应阳性。大多数IPEH的ki-67水平较低（< 10%）。较高的水平可能预示着侵袭性行为和更高的复发风险。CD105水平低通常存在，有助于将IPEH与化脓性肉芽肿等增殖性实体区分开来。
虽然IPEH的预后很好，但如果手术切除不完全或潜在病变仍然存在，则预计会复发。这种情况需要扩大局部切除的面积并确保边缘清晰。然而，并未报道局部浸润或转移的情况。
虽然手术切除是治疗该疾病的金标准，但也有几种选择。使用十四烷基硫酸钠进行病灶内注射的硬化疗法取得了良好效果，可以使血管和相关组织收缩。鼻窦位置使用内窥镜方法，以及使用β肾上腺素受体拮抗剂的非侵入性技术也取得了成功。
结论
IPEH是一种罕见的实体，尤其是在口腔中的发生更为罕见。它经常与更常见的良性病变混淆。在某些情况下，如果有迅速增生的情况，它可能被误认为是恶性肿瘤。对口腔医生来说，了解这种病变对于进行精确的诊断和正确的治疗至关重要。
病理和免疫组化特征可能有助于我们与需要更积极治疗的病变进行鉴别诊断。金标准治疗方法是完全手术切除，确保切除的边缘清晰，以避免复发。
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作者：Dafne Gascón,Andrés Rivera,Marc Agea,Raúl Antúnez-Conde,Ángela Sada,Carlos Navarro-Cuéllar,Manuel Tousidonis-Rial,Jose Ignacio Salmerón-Escobar
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，仅供口腔专业人士进行技术交流，仅代表医生个人观点，不构成任何医疗建议，如有翻译错误之处敬请指正。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9424371/
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