原标题：Benign Triton Tumour of Upper Lip- A Rare Neoplasm at an Extremely Uncommon Site
Triton Tumour，本文翻译为特里顿瘤（译者注：亦有翻译称其为“蝾螈瘤”），是非常罕见的肿瘤，主要发生在年幼儿童中。文献报道的病例少于20例。这些肿瘤通常作为肿块出现在各种大的神经干中，最常见的部位是臂丛和坐骨神经。在头部和颈部区域极为少见。由于其位置的重要性，可能会出现神经系统症状。文献中的多个案例研究支持了其良性性质。早期诊断和完全切除可以避免畸形和其他相关并发症的发生。我们报告了一例10岁女童的头部和颈部罕见良性特里顿瘤病例，该女童的上唇出现了弥漫性的结节性肿胀，涉及人中并延伸至左侧鼻翼，同时附有简要的文献综述。
病例报告
患者，女，10岁，主诉3年来上唇存在畸形和无痛性弥漫性肿胀。肿胀最初出现在上唇左侧，并逐渐扩展至左侧鼻翼。局部检查显示，在上唇左侧有一个弥漫性、非触痛、质地柔软的肿块，边界模糊，从人中延伸至左侧口角直至左侧鼻翼（图1）。耳鼻喉科检查和全身检查结果均在正常范围内。初步的临床诊断为“神经纤维瘤”。进行了活检，并将标本提交进行组织病理学检查以获得明确诊断。
图1
活检后的临床表现：涉及左侧上唇、人中及左侧鼻翼的弥漫性肿胀。
组织病理学发现
宏观检查：标本由多个不规则的、灰白色到灰褐色的组织碎片组成，质地坚实。
显微镜检查：显示出由大小不同的、分化良好的骨骼肌纤维组成的结节和束状结构，这些结构被纤维组织带分隔并与神经束混合，部分神经束位于骨骼肌的周膜内（图2和图3）。
图2
神经组织位于骨骼肌的周膜内，（HE染色，×100倍放大）
图3
分化良好的骨骼肌纤维与神经束混合，（HE染色，×100倍放大）
讨论
良性特里顿瘤，也被称作神经肌肉错构瘤或神经肌肉异位瘤，是非常罕见的肿瘤，它们以一种有组织的方式表现出外围神经和骨骼肌的不同程度的分化，类似于神经骨骼发育的过程。人们认为这些肿瘤是神经外胚层-间充质来源的错构瘤性病变，可能是由于胚胎发育过程中间充质组织融入神经鞘或神经外胚层元素异常分化为间充质成分，或是肌肉梭的错构瘤性生长所致。
文献中报道的大多数病例发生在婴儿和儿童身上，与坐骨和臂丛区域的大神经干相关。总体而言，已报道的病例数在15到20之间。出现在头部和颈部的病例非常少。仔细检索文献发现，截至今日，共有五例头部和颈部的报道。我们的病例将是对此统计数据的又一贡献。
“特里顿瘤（Triton tumours）”这个名字来源于一种叫做特里顿蝾螈（Triton salamander）的两栖动物，人们认为在这种动物中，骨骼肌再生是由神经诱导的。米切尔等人将其描述为表现出局部骨骼肌分化的神经肿瘤。
偶尔，良性特里顿瘤会在头部和颈部区域出现，就像本例中所见，它影响了面部神经，从左侧上唇开始，沿着人中和嘴角延伸至左侧鼻翼。
发生在颅神经干如第五、第七和第九颅神经上的肿瘤更具侵袭性，常常出现在婴儿和儿童中。它们需要广泛的手术治疗；而起源于周围神经的肿瘤，如本例所示，通常是非侵袭性的，可能会在婴儿、儿童或成人中出现。
这些肿瘤对手术切除反应良好。然而，德米尔等人报道了一个来自下颌区的良性特里顿瘤在切除后复发的病例。戴利等人提出了周围病变的另一种组织发生理论。他们认为可能存在表观遗传改变在婴儿中或获得性改变在成人中，涉及运动终板或突触接点缺陷。运动终板缺陷可能是由于蛋白质改变，例如功能障碍的烟碱型胆碱受体。突触异常可能是由于乙酰胆碱的产生或分泌问题。这两种情况都会导致神经和肌肉元素因补偿机制而发生反应性增生。
结论
良性特里顿瘤的确诊完全依赖于组织病理学检查，因为临床诊断较为困难。有时，纤维成分可能会占主导地位，从而模仿纤维瘤病。在正确诊断之后，治疗应该是保守的，主要目标是保持神经的完整性。完全切除通常是彻底治愈的方法。
参考文献
1.SW Weiss, JR Goldblum. 5th Edition. Vol. 834. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. Enzinger and Weiss’ soft tissue tumours. pp. 917–19.
2.JC Tiffee, EL Barnes. Neuromuscular hamartomas of the head and neck.Arch Otolaryngol Head Neck Surg.1998;124:212–16.
3.S Tobias, CH Kim, B Sade, SM Staugaitis, Jh Lee. Neuromuscular hamartoma of trigeminal nerve in adult.ActaNeirochir.2006;148:83–87.
4.JX O’connell, AE Rosenberg. Multiple cutaneous neuromuscular choristomas.Am J SurgPathol.1990;14:93–96.
5.RS Oeppen, SP Harden, JD Argent. Neuromuscular hamartoma: imaging features of a rare pediatric craniofacial tumour.PediatrRadiol.2003;33:50–52.
6.G Vajramani, I Devi, V Santosh, T Hegde, BS Das, et al. Benign triton tumour of trigeminal nerve.Springer- Verlag.1999;15:140–44.
7.SF Markel, FM Enzinger. Neuromuscular hamartoma: a benign “triton tumour” composed of mature neural and striated muscle elementsd.Cancer.1982;49:140–44.
8.A Mitchell, BW Scheithauer, H Ostertag, A Sepehrnia, A Sav. Neuromuscular choristoma.Am J ClinPathol.1995;103:460–65.
9.DE Castro, K Raghuram, CD Phillips. Benign Triton tumour of the trigeminal nerve.Am J Neuroradiol.2005;26:967–69.
10.TD Daley, MR Darling, B Wehrli. Benign triton tumour of the tongue.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral RadiolEndod. 2008;105:763–66.
11.Y Demir, O Uluoglu, S Ozmen, ZM Boyacioglu, K Atabay. Neuromuscular hamartoma in the mental region.J Oral MaxillofacSurg.2003;61:397–400.
作者：Hemalatha A. L,anjay M,Anoosha K,Ashok K. P,Shantha Kumari B.R
翻译：口腔医学网（微信号：aikouqiang）
声明：本文翻译自国外病例展示，内容来源于网络公开数据，仅用作口腔行业人士进行专业技术交流用途，仅代表原作者个人观点，不构成任何医疗建议。个体有差异，如有不适请至线下医疗机构就诊。如有翻译错误之处敬请指正，内容以原文为准。
原文：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4316265/
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