【胎儿/肿瘤】The Fetus.net产科疑难病例(21)答案及释义: 骶尾部畸胎瘤(IV 型)

健康   健康医疗   2024-09-08 00:01   浙江  


The Fetus.net网站自1990年至2021年8月份,共发布542例产科病例,该系列病例病种广泛,影像资料详实,全部有病理及解剖结果,罕见及少见病例,丁香园超声版及超声时间公众号曾做过病例翻译及病例讨论,为了更好的学习产科疑难病例的超声诊断,吸其精华,本公众号陆续把该疑难病例系列按系统分类进行回顾性分析,一并新病例的发布,欢迎大家积极参入讨论。

本病例讨论请点击以下链接:


The Fetus.net产科疑难病例(21)问题:您看到了什么异常?



病例报告


     


骨盆横断切面


骨盆矢状切面

放大切面

下脊椎

还有一个视频(1.4 MB)更好地显示了异常情况。


问题(Question):

您看到了什么异常?


Answer答案


检查结果(findings):


盆腔的横断切面显示膀胱后下方有一个囊性结构。需要注意的是,如果这两个结构不在同一张图像上,则很难将它们区分开来(尤其是第 4 张图像可能会与膀胱图像混淆)。


骨盆矢状切面显示,第二个囊肿位于膀胱后方

放大切面


脊柱下部正常


还有一个视频(1.4 MB)更好地显示了异常情况


分析:

  •   在这种情况下,问题不在于识别发现:


      ①每个人都认识到骨盆中有一个额外的囊性结构。实际上,在最初的扫描中,这并不是那么明显,因为骨盆骨部分遮挡了膀胱。

      ②在最初的八张图像中可以体会到识别问题存在的难度。这些是在我们怀疑诊断之后进行的。获得这些图像是为了最大限度地显示额外的囊肿和膀胱。当怀疑有额外囊肿时,我们通过骨盆获得了旁矢状面图像(最后三张图像)。


      ③最后两张图像显示腰椎间距正常,且没有脊柱裂。


      正常的囊性结构是膀胱,在图像中是更靠前和更高位置的囊肿。注意在第二张图像中,脐动脉围绕着膀胱走行。

④重要的是,没有以下情况的图像:
      异常的小脑和后颅窝;
     肠管扩张;
   肾脏梗阻。

      因此,检查结果是在膀胱后方和下方有几个囊肿(最初发现了两个,但几个月后在手术中发现有四个)。

     ⑤ 那个区域通常没有太多其他结构,所以这里有以下可能的鉴别诊断:


  • 胃肠道、泌尿系统或生殖系统的梗阻;


  • 脊柱病变,如:脊膜膨出;骶尾部内生畸胎瘤


      


鉴别诊断:


  • 泄殖腔畸形、肛门闭锁或肠重复畸形在妊娠早期不会产生明显的囊肿。这些情况通常在妊娠后期更有可能被看到。它们也往往有低水平的内部回声。


  • 膀胱憩室会更靠近膀胱,并且与膀胱的连接可能是可见的。另一种泌尿系统的可能性可能是肾积水的盆腔肾,但在任何图像上都看不到肾实质。


  • 生殖系统病变可能是卵巢囊肿,但这会在骨盆中更高的位置,或者是子宫阴道积液。子宫阴道积液可能在那个区域,但它们往往在骨盆中更靠前(在放大图中可以看到这个病变有多靠后),并且它们内部也往往有低水平回声,而不是像这个病例中仅仅是清澈的液体。此外,子宫阴道积液不会有两个囊肿。


  • 脊膜膨出肯定看起来像图像中看到的病变,但会预期有更多的腰椎破坏,并且也可能有后颅窝的发现(香蕉征、小脑延髓池减少),但都没有显示。


  • 最后一个常见的诊断是 骶尾部畸胎瘤(IV 型)(saccrococcygeal teratoma (Type IV))。出于上述原因,这被认为是更可能的诊断。


产后发现:


     CT 与产前发现一致,婴儿在出生后第二天进行了手术。肿块通过压迫阻塞了直肠。

病理证实,肿瘤是一个主要为囊性的成熟囊性畸胎瘤,含有成熟的上皮间质和神经元。术后恢复顺利。


Discussion讨论


      根据美国儿科学会外科学组,骶尾部畸胎瘤,根据外部与内部肿块的数量分为 分为四种类型:


    I型骶尾部畸胎瘤,肿块是外部的,内部成分很少或没有内部内部成分。


    II型主要是外部肿块,内部延伸到骶前间隙。


     III型是外部和内部肿块,并延伸到腹腔。


     IV型完全是内部的,没有外部成分。


    这种分类系统在儿科人群中具有重要的预后意义。









图2。 骶尾部畸胎瘤的分类。(a) I型。胎儿脊柱的冠状位超声图像显示出从尾骨(弯曲的箭头)发出的小的,外生的囊性肿块(白色实心箭头)。内部没有发现其它成分。黑色箭头=髂骨脊(b) II型。胎儿脊柱下部的纵向超声图像显示混合的囊性实性畸胎瘤(直箭头),延伸到骶前间隙(箭头)。弯曲的箭头=尾骨。(c) III型。矢状T2加权图像显示肿块具有囊性外部成分,实心部分延伸到胎儿腹部(白色箭头)。IV型肿块块外部成分。

文献来源





1.【产科超声疑难病例】系列均来源 https://thefetus.net/ 网站,点击文末【阅读原文】可以访问英文原文病例。





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