本期·科普专家
2024.12.08/ 吕艳琦
河南省儿童医院
内科监护室
主治医师
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河南广播电视台
健康科普专家
儿童横纹肌溶解综合征
本期科普内容责任人丨吕艳琦
横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis, RM）是指肌细胞受损死亡后细胞膜破坏，胞内物质渗漏入细胞外液、循环中所引起的一种临床综合征，大多数研究根据高于正常上限5倍的肌酸激酶值来定义横纹肌溶解综合征。
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儿童横纹肌溶解综合征
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一、横纹肌溶解的病理生理是什么？
横纹肌溶解综合征的病理生理机制为肌细胞内作为能量来源的三磷酸腺苷耗竭、质膜直接损伤或破裂导致细胞内游离的胞浆和线粒体钙离子增加，细胞内钙增加导致蛋白酶活化、骨骼肌细胞收缩力增加、线粒体功能障碍以及活性氧生成，最终引起骨骼肌细胞死亡。
二、儿童横纹肌溶解的临床特征是什么？
横纹肌溶解综合征的临床特征是肌肉疼痛、乏力和肌红蛋白尿，伴有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、肌红蛋白的升高，可引起急性肾损伤以及高钾血症、低钙血症及高磷血症等严重的电解质紊乱。横纹肌溶解患者中，93.1%伴随谷草转氨酶（AST）显著增高，75%存在谷丙转氨酶（ALT）升高，AST多高于ALT，考虑与谷丙转氨酶、谷草转氨酶均存在于骨骼肌中有关，可能系原发性肌肉损伤释放入血导致。
三、儿童横纹肌溶解的常见原因有哪些？
常见原因包括创伤性、非创伤劳累性及非劳累非创伤性。创伤性因素主要见于挤压综合征、长时间制动、血管压迫、手术、骨筋膜室综合征、电击伤和严重烧伤、物理约束等导致肌肉直接损失破坏及肌肉缺血缺氧导致横纹肌溶解；非创伤劳累性因素有强体力活动和运动、癫痫发作和其他运动机能亢进状态、遗传性疾病、极端温度和体温调节障碍等情况，因肌肉能量供应不能满足需求而发生横纹肌溶解；非劳累非创伤性因素常见于药物、中毒、感染、低钾血症、内分泌疾病、炎性肌病、肌营养不良等。
感染是导致儿童RM的常见原因，有报道显示甲型流感病毒、新型冠状病毒、葡萄球菌属、支原体等感染均可引起严重横纹肌溶解。
目前对于甲型流感病毒、 新型冠状病毒等引起横纹肌溶解症的发病机制还不清楚,根据已有的文献报道及患者的临床诊治资料推断可能的发病机制:
(1)病毒直接入侵直接破坏肌肉组织[8]，但多数情况下肌肉活检并不能找到病毒颗粒；
(2)细胞因子风暴相关的自身性、过度和不受控制的炎症反应导致大量细胞因子释放和过度炎症反应,破坏肌肉组织；
(3)制动、营养不良、脱水及某些危重因素导致。亦有肺炎支原体感染引起横纹肌溶解综合征的相关报道，肺炎支原体感染肺外表现的发病机制包括直接炎性因子、间接自体免疫因子的作用及免疫复合物导致血管栓塞造成缺血损害等，其引起横纹肌溶解综合征的表现目前仍不清楚。
中毒导致儿童横纹肌溶解亦比较常见。蜂蛰伤导致横纹肌溶解综合征已见多例报道，蜂毒对人体损害的机制包括蜂毒的直接毒性作用和蜂毒相关过敏反应，其主要毒素成分蜂毒肽可在蜂蛰伤后短时间内大量进入血液主要分布于肾、肺、心、肝、小肠、关节、脾及肌肉组织，从而引起多脏器功能损伤。氰化物极易与细胞色素氧化酶a3的三价铁离子结合使其失去活性，进而中断氧化磷酸化，阻止三磷酸腺苷（ATP）的生成，造成组织毒性缺氧，引起肌肉组织破坏导致横纹肌溶解。
癫痫持续状态引起肌肉剧烈运动、肌细胞破坏导致的横纹肌溶解综合征在儿科患者中亦比较常见，其他还有遗传代谢性因素，如肌营养不良、代谢性和线粒体疾病等均可是引起儿童横纹肌溶解综合征的常见原因。
强体力活动和运动在大龄儿童比较多见，多见于剧烈跑步、蹲跳等导致劳累性肌肉损伤，引起横纹肌溶解。
四、儿童横纹肌溶解的常见并发症是什么？
横纹肌溶解过程中，肌细胞死亡后释放潜在的有毒物质进入循环导致全身多个脏器功能损伤，急性肾损伤（AKI）尤其常见，甚至出现严重电解质紊乱（高钾、高磷、低钙血症）、心律失常、心力衰竭、休克、播散性血管内凝血、筋膜室综合征等严重并发症。
五、儿童横纹肌溶解综合征的治疗方法有哪些？
积极治疗原发病，针对引起横纹肌溶解的病因进行治疗，如积极抗感染、停止相关药物摄入、祛除毒物、避免过度运动、纠正代谢紊乱、乳酸林格氏液或生理盐水扩容纠正低血容量和肾脏缺血，进行水化治疗并达到目标尿量为1-3ml/kg.h，促进肌红蛋白从肾脏排出，不建议使用碳酸氢钠和利尿剂来预防AKI，维持血钾、血磷及血钙等电解质水平稳定，若出现尿素氮、肌酐持续增高，少尿或无尿，高钾血症难以纠正，严重酸中毒，水肿等循环负荷过重表现，药物不能纠正的心力衰竭等重症表现，可考虑进行肾脏替代（RRT）治疗，同时处理其他脏器功能损伤，注意营养支持治疗。
六、儿童横纹肌溶解综合征的预后怎么样？
儿童横纹肌溶解综合征的预后主要取决于原发病的控制及并发症的严重程度。该疾病为急性过程，对于创伤、剧烈运动、感染等原因引起的横纹肌溶解综合征，早识别、早治疗可以使多数横纹肌溶解患儿获得较好的结局，包括受损的肾功能也可以得到恢复。因药物、癫痫持续状态、中毒等诱因出现的横纹肌溶解综合征，多在祛除诱因、控制原发病后亦可得到良好的恢复，但是当诱因再次出现时横纹肌溶解综合征可能会反复发生。对于因重症肌无力、代谢病、线粒体疾病等难以逆转的先天性疾病导致的横纹肌溶解综合征，伴随着基础疾病的控制困难，横纹肌溶解综合征亦难控制，预后较差。
七、如何预防横纹肌溶解综合征？
避免剧烈运动，运动前需做好充分准备，循序渐进。使用可能导致横纹肌溶解的药物是应严格遵医嘱，并注意观察有无乏力、肌肉疼痛及茶色尿等身体反应，出现以上情况尽早就医，及时治疗。对于体质弱易感染的患儿，平时注意补充多种维生素，可尝试口服免疫调节剂防止反复感染。对于存在先天性肌病的患儿，需严格遵照医嘱用药，家属精心护理，积极控制基础疾病，减少横纹肌溶解综合征等并发症的发生，以期改善患儿预后。
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