临床实例:伴有硬皮病、毛细血管扩张和皮下钙化的 CREST 综合征

文摘   2024-11-24 08:23   河南  

CREST综合征的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome, R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、肢端硬化(Sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(Telangiectasis, T)。

CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点:多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C):结缔组织病:如皮肌炎和硬皮病,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征;两手出现动脉痉挛性缺血性症状(RaynaudTGH ,R):是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病;食管功能障碍(esophageal dysfunction,E),表现为食道运动障碍,收缩力和蠕动减弱。

手指背侧皮肤明显紧绷,伸肌皮肤皱纹消失。

右手食指和中指尖看起来大、硬而嫩。

X 射线显示这些手指远端有广泛的软组织钙化。

软组织钙化通常是弥漫性的,不能简单地“剔除”。彻底切除可能会导致广泛的皮肤损失,而部分切除(有限的切开和引流)可能是某些病例中合理的折衷方法。

治疗左食指和中指尖的溃疡,这些地方的钙沉积物过去已经自然流失。

肘部伸肌面皮下钙化很常见,也是自发引流和感染的常见部位。

腕部尺侧腕屈肌周围孤立受累。


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