侵袭性指/趾乳头状腺癌是一种罕见的皮肤恶性肿瘤。呈单发性结节，可发生溃疡及出血。有病理性核分裂象和局灶性坏死。
侵袭性指/趾乳头状腺癌是一种罕见的皮肤恶性肿瘤。Helwig 等人于 1984 年首次对其进行了描述，他们使用了术语“汗腺末端汗腺瘤（eccrine acrospiroma）”。“Aggressive Digital Papillary Adenocarcinoma（侵袭性指/趾状乳头腺癌）”一词是在几十年后由 Duke 等人提出的，虽然它是低度恶性肿瘤而不是高度恶性肿瘤。
组织学上，肿瘤特征包括grenz区、纤维胶原间质、混合管状肺泡和乳头状模式以及局灶性鳞状化生。
鉴别诊断包括顶泌腺癌（apocrine adenocarcinoma）、腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma）和粘液性小汗腺癌（mucinous eccrine carcinoma）。
关于侵袭性指/趾乳头状腺癌实体发表的大型系列文章很少见。Kao 等人发表了一项初步回顾性临床病理学研究，其中包括 57 名患者。作者报告局部复发率为 47%，远处扩散率为 41.2%。转移患者在诊断后5-20年死亡，表明肿瘤为低度恶性。作者根据组织学标准将亚组分为侵袭性指乳头状腺瘤和侵袭性指乳头状腺癌。目前，建议避免使用“侵袭性指乳头状腺瘤（aggressive digital papillary adenoma）”一词，因为所有此类肿瘤都具有转移潜力。其他作者报告称，高达 14% 的病例出现淋巴结和肺转移，对于广泛传播的疾病没有有效的治疗方法。Duke 等人于 2000 年发表了同一机构的另一项针对侵袭性指乳头状腺癌的后续研究。本研究纳入 67 例病例。这些作者发现随后的根治性切除对于防止局部复发至关重要。在该系列中，当肿瘤通过随后的切除或指截肢进行治疗时，仅发生 5% 的复发，相比之下，如果不进行此类治疗，则复发率为 50%。有趣的是，上述临床或组织学特征均不能预测局部复发或转移。2012 年一项纳入 31 名患者的最新研究结果与上述结果一致。这些作者建议采用广泛切除或截肢作为治疗方法，并报告其后局部复发率为 16%。据报道转移率为19%，其中16%的转移位于肺部。就临床表现而言，病变通常表现为手指或脚趾的非特异性肿块，多年来逐渐增大。背部非常罕见，但应予以考虑。侵袭性指乳头状腺癌患者的典型年龄是五十几岁至七十岁，男性患者多于女性患者--即无痛肿瘤，生长缓慢。由于生长缓慢且没有症状，患者和主治医生常常轻视这些发现。肿瘤很容易与感染、神经节或囊肿混淆，从而导致治疗错误或延误。
图 1：一名52岁的男子出现右手中指远端指骨肿胀，病史12个月，无外伤或感染史。由于指尖肥厚，有时有疼痛，所以无法触及肿瘤。皮肤没有红肿热痛，感觉、运动和灌注未受损。X 射线检查结果显示没有骨受累。术中，观察到一个质地柔软的囊性棕色肿瘤。组织学检查发现囊性肾小管乳头状上皮肿瘤。胸部计算机断层扫描、腹部超声检查和骨闪烁扫描未显示转移证据。诊断侵袭性指乳头状腺癌
图2：一名 56 岁男性，不吸烟，无明显既往病史，在挤压伤后，右手第四根手指出现局部肿胀，随后接受了小型骨科治疗清创术。肿胀最初消退，八年后又复发。患者寻求医疗救助并切除了远端指骨。切除活检初步诊断为顶泌腺癌，但肿胀复发并伴有疼痛和变色，因此需要截肢远端指骨。重复活检显示外观与侵袭性指乳头状腺癌的诊断一致。然而，直到五年后，肿胀和疼痛再次出现时，人们才注意到这一点。磁共振成像证实了一个 12 x 8 x 10 毫米的软组织病变，涉及骨骼并且需要进一步截除整个第4指。此次活检报告肿瘤结节轮廓清晰，但无包膜，无淋巴血管间隙或神经周围浸润；软组织切除，边缘清晰。鉴于侵袭性指乳头状腺癌的特征，对患者进行胸部、腹部和骨盆计算机断层扫描 (CT) 成像定期监测。手指完全截肢几个月后，CT 显示右腋下有一个 25 毫米的不均匀强化淋巴结；两年后，进一步的 CT 成像显示右上叶肺结节，这是最典型的肺转移瘤外观。6 个月内，最大轴向尺寸从 3 毫米增加到 9 毫米（图 3），然后两个月后根据 PET-CT 建议达到 12 毫米。
图3：侵袭性指/趾乳头状腺癌的典型组织学图片，说明主要是实性和导管形态，具有乳头状形成的区域。细胞呈基底细胞样，显示增大的非典型细胞核、大核仁和增加的有丝分裂。
参考文献：
http://www.bonetumor.org/tumors-foot-and-ankle/aggressive-digital-papillary-adenoma-adenocarcinoma-foot-and-ankle
https://www.tandfonline.com/doi/full/10.2147/CCID.S71323
https://raredisorders.imedpub.com/articles/aggressive-digital-papillary-adenocarcinoma.php?aid=22976
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