特发性皮肤钙化症是一种罕见的疾病，其特征是皮肤和皮下组织中不溶性钙盐的沉积。根据病因，文献中描述了五种皮肤钙质沉着症亚型；营养不良、转移性、特发性、医源性和钙过敏症。Virchow于1855年首次描述了这种异常沉积的病理生理学。特发性皮肤钙质沉着症在文献中很少被描述。我们在此报告一名52岁女性，双手皮肤钙质沉着。在排除钙沉积异常的代谢和全身原因后，患者被诊断为特发性皮肤钙质沉着症。患者口服地尔硫卓（1mg/kg）。尽管特发性皮肤钙质沉着症的治疗成功率有限，但必须将其与其他钙代谢紊乱区分开来，这些疾病可以通过治疗基础疾病来控制。
病例：
52岁女性，既往无明显病史，在过去两年中主诉指尖多处黄白色肿胀（肿胀为双侧，涉及多个手指）。她没有其他系统性的主诉，家族史和社会史无明显异常。临床检查显示，拇指、右手食指和无名指、左手小指和中指有多发性、坚硬至坚硬、白色至黄色丘疹结节性肿胀（图1A、1B）。根据这张临床图片，痛风石和皮肤钙质沉着症的鉴别诊断得以保留。进一步评估后，她的双侧手部X线片显示，指尖存在多处异质性软组织钙化，提示皮肤钙质沉着症（图2）。进一步调查了她的病因，她的肝功能、肾功能检查、血清电解质、C反应蛋白和红细胞沉降率均在正常范围内。血清钙（9.8mg/dl）、镁、磷酸盐、尿酸、维生素D3、甲状腺功能和甲状旁腺激素（58ng/ml，正常10-75ng/ml）水平在正常范围内。此外，她的24小时尿钙也在正常范围内。结缔组织疾病的检查结果为阴性（抗核抗体、抗Scl-70、抗Ro、抗La、抗Jo-1抗体均为阴性）。我们的病人拒绝皮肤活检。在排除代谢原因、自身免疫性疾病和恶性肿瘤后，我们最终诊断为特发性皮肤钙质沉着症。患者口服地尔硫卓（60mg，1mg/kg），并随访了接下来的三个月。虽然她的病变没有进展，但地尔硫卓治疗后没有明显改善。
图 1：（A、B）指垫上出现成群的白色至淡黄色丘疹（黑色箭头）
图 2：X 光照片显示指垫皮下组织内有多处钙化（白色箭头）
讨论：
皮肤钙化症的特征是皮下和皮肤组织中不溶性钙盐的沉积。营养不良钙化是最常见的皮肤钙质沉着症，与潜在的组织损伤有关。营养不良钙化见于各种结缔组织疾病（硬皮病、红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、皮肌炎）。营养不良钙化在Werner综合征、Ehlers-Danlos综合征、脂膜炎、基底细胞癌和囊虫病中很少见。转移性钙化发生在钙/磷酸盐代谢异常的患者中（慢性肾病、甲状旁腺功能亢进症、乳碱综合征、结节病和恶性肿瘤）。钙质过敏症、医源性和特发性是皮肤钙质沉着症的其他表现。钙过敏症是一种钙化性血管病，通常与终末期肾病患者有关，涉及真皮中的中小血管。
文献中很少报道特发性皮肤钙质沉着症。它发生时没有任何组织损伤或钙或磷酸盐代谢异常。文献中描述了三种特发性钙质沉着症亚型；阴囊钙质沉着、家族性肿瘤性钙化和表皮下钙化结节。钙盐在皮肤中异常沉积背后的潜在病理生理学尚不清楚。有人假设，γ-羧基谷氨酸（GIa）代谢异常是皮下组织钙沉积异常的原因，GIa产生增加是由于软组织钙化。据报道，γ-谷氨酰羧化酶基因的突变也会导致皮肤成纤维细胞异常钙化。
皮肤钙质沉着症的治疗具有挑战性。文献中描述了华法林、地尔硫卓、双膦酸盐、丙磺舒、秋水仙碱、铝和镁抗酸剂的有限作用。之前的报告对地尔硫卓治疗特发性皮肤钙质沉着症的结果存在冲突，一些报告显示，长期治疗后，病情明显好转。有人认为，地尔硫卓是一种钙通道阻滞剂，可以抑制钙积聚到细胞中。在之前的病例中，地尔硫卓的剂量从1mg/kg到3mg/kg不等（高达330mg）。我们从60mg开始，将剂量增加到200mg，但没有任何显著结果。手术切除的适应症是溃疡、感染、疼痛和功能障碍。我们的患者没有出现这些并发症，因此我们决定密切随访观察患者。
小结
总之，我们的报告说明了皮肤钙质沉着症的罕见表现。应进行广泛评估，以排除钙和磷酸盐代谢、结缔组织疾病、肾功能不全和恶性肿瘤的任何潜在异常。尽管医疗管理在特发性皮肤钙质沉着症中的作用有限，但应在出现异常软组织钙化的患者中寻找可纠正/继发原因的可能性。最近的报告显示，地尔硫卓治疗的结果很有希望，但我们的患者没有表现出任何改善。需要进一步的研究来确定钙通道阻滞剂在治疗皮肤钙质沉着症中的作用。
参考文献：
Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A, Aberer E: Calcinosis cutis. Part I: diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011, 65:1-12. 10.1016/j.jaad.2010.08.038
Nico MM, Bergonse FN: Subepidermal calcified nodule: report of two cases and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2001, 18:227-229. 10.1046/j.1525-1470.2001.018003227.x
Leung YY, Lai R: Tumoral calcinosis: a case report. J Orthop Surg. 2011, 19:108-112. 10.1177/230949901101900125
Holliday AC, Clos A, Kelly B: Firm papules on the penis and scrotum. Dermatol Online J. 2014, 20:
Jatana SK, Negi V, Das S: A case of idiopathic calcinosis cutis. Med J Armed Forces India. 2012, 68:383-385. 10.1016/j.mjafi.2012.07.006
Ferdaus-Kamudin NA, Mohamed-Haflah NH: Multiple scattered and small lesions of lower limbs: idiopathic calcinosis cutis: a case report. Malays Orthop J. 2018, 12:66-68. 10.5704/MOJ.1803.008
Alsaif F, Abduljabbar AM: Unilateral idiopathic calcinosis cutis: a case report. Case Rep Dermatol. 2017, 9:20-24. 10.1159/000456651
Van Summeren MJ, Spliet WG, Van Royen-Kerkhof A, Vermeer C, Lilien M, Kuis W, Schurgers LJ: Calcinosis in juvenile dermatomyositis: a possible role for the vitamin K-dependent protein matrix Gla protein. Rheumatology. 2008, 47:267-271. 10.1093/rheumatology/kem360
Okubo Y, Masuyama R, Iwanaga A, et al.: Calcification in dermal fibroblasts from a patient with GGCX syndrome accompanied by upregulation of osteogenic molecules. PLoS One. 2017, 12:e0177375. 10.1371/journal.pone.0177375
Singh J, Paliwal VK, Bhargava P, Mathur DK: Idiopathic calcinosis cutis universalis treated successfully with oral diltiazem-A case report. Pediatr Dermatol. 2017, 34:241-244. 10.1111/pde.13217
Abdallah-Lotf M, Grasland A, Vinceneux P, Sigal-Grinberg M: Regression of cutis calcinosis with diltiazem in adult dermatomyositis. Eur J Dermatol. 2005, 15:102-104.
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