阴囊钙质沉着症(SC)是一种罕见的良性疾病,定义为阴囊皮肤内存在多个钙化结节。在大多数情况下,没有相关症状。
主要的争议涉及SC的发病机制。主要争议点为,如果一些作者认为SC是表皮囊肿等先前存在的结构营养不良钙化的结果,其他人则没有发现任何先前存在的囊性结构的证据,并认为这种情况是特发性的。
组织病理学上,SC的特征是真皮内存在钙沉积,周围有异物型肉芽肿反应。尽管对这种实体的起源存在争议,但手术是首选的治疗方法,并提供了极好的结果。
病例:
27岁的男性,阴囊出现多发性无痛结节性病变,在过去3年中,其大小和数量逐渐增加。无代谢性、全身性、肿瘤性或自身免疫性疾病病史。患者表示,他从未经历过任何阴囊疾病(如创伤、炎症、感染)。体检发现阴囊壁内有多个直径为3至20毫米的坚硬、无痛的皮下结节(图1)。阴囊皮肤上没有溃疡或分泌物。实验室检查,包括血清钙、磷和甲状旁腺激素水平,均未显示异常。在局部麻醉下,切除结节和受累阴囊。术后过程顺利,美容效果极佳(图2)。在12个月的随访期后没有观察到复发。
图1:阴囊壁内有多个皮下结节。
图2:手术后视图
组织学检查显示,在正常表皮下,真皮结节含有与钙沉积相对应的无定形均匀物质。结节被纤维囊包围,没有发现上皮衬里。还有异物型肉芽肿反应。
讨论:
特发性阴囊钙质沉着症(Idiopathic scrotal calcinosis (ISC))是一种罕见的良性疾病,由Lewinski于1883年首次描述。它主要出现在20至40岁的男性中。临床上,SC由阴囊皮肤真皮内坚硬的黄色结节组成。结节的大小(从1毫米到几厘米)和数量(单个或多个)各不相同。结节通常无症状,患者主要出于美容原因寻求医疗建议。然而,在某些情况下,钙化肿块可能会有一些沉重、瘙痒或分泌物。由于良性病程和患者遇到的症状可以忽略不计,疾病发生和治疗之间的延迟通常是几年。
SC的发病机制尚不清楚,对于该疾病是特发性的还是先前存在的结构(包括表皮囊肿、小汗腺上皮囊肿和退化的软骨肌)的营养不良性钙化的结果存在争议。许多作者认为,先前存在的表皮囊肿的钙化是一种可能的发病机制。表皮囊肿的钙质化发生在引发退行性过程的炎症反应后,最终导致囊肿壁的吸收和上皮衬里的丧失。然而,一些研究人员发现,软骨肌的营养不良钙化是SC的基础,他们提出软骨肌的变性和坏死是疾病发病机制的初始事件。Ito及其同事提出,SC起源于小汗腺上皮囊肿,其致病机制似乎是管腔内物质碎片的过度排放和积聚。这种小汗腺起源是通过使用针对癌胚抗原、上皮膜抗原和囊性疾病液体蛋白15的抗体进行免疫组织化学研究发现的。囊膜周围和囊内容物呈阳性反应。如果没有局部或全身有利因素的病史,也没有上皮囊性衬里的证据,仍然可以提出该疾病的特发性起源。在我们的患者中,没有表皮样或毛状囊性结构的证据,钙化病变周围也没有上皮衬里。根据组织学结果,该病例被认为是特发性的。
尽管对这种疾病的发病机制没有达成共识,但唯一推荐的治疗方法是手术。事实上,手术治疗可以治愈美学障碍,并能够在组织学检查中确认SC的诊断。因此,手术切除必须仅限于阴囊皮肤,因为钙化结节位于真皮中。在我们的病例中,结节大量出现,并进行了部分阴囊切除术。复发的风险也存在争议,一些作者坚持认为初次切除后复发的可能性很高。手术方法必须完美,切除范围必须包括整个病变,甚至是最小的病变,以避免快速复发。
小结:
尽管SC的发病机制和基本起源仍存在争议,但手术治疗是该病的金标准治疗方法。手术切除应根据结节的范围而定,甚至必须包括最小的结节,以避免快速复发。
附另一病例图片:(来源:www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1013803)
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https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3176555/
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