《Neurological Science 》杂志2019年5月刊载[40(Suppl 1):153-157.]意大利Fondazione IRCCS Istituto Neurologico C的Marchetti M , Pinzi V , De Martin E ,等撰写的综述《三叉神经痛的放射外科治疗:发展现状Radiosurgery for trigeminal neuralgia: the state of art.》( doi: 10.1007/s10072-019-03814-6.)。
三叉神经痛(TN)是一种慢性、发作性、致残性的面部疼痛综合征。这是一种相对罕见的疾病。尽管如此,由于疼痛的强度,三叉神经痛可能对许多病人产生巨大的影响。值得庆幸的是,大多数病人只要服用药物就可以获得良好的止痛效果。过去,外科手术是所有耐药的三叉神经痛的真正治疗范例。在这种背景下,放射外科(RS)是一种相对较新的治疗方式。放射外科治疗的有效性和安全性在今天已被广泛接受,该项技术可以提供给许多患有耐药性三叉神经痛的患者。尤其是,当病人不是理想的适合开颅手术的患者,或为老年患者,当明确的神经-血管冲突并不明显时,这样治疗是对的。本综述简要分析了放射外科手术的实际适应证,以及作为大家承认的预后因素。并探讨了三叉神经痛的发病机制和三叉神经痛放射外科治疗疗效的基本原理。描述了一些技术方面,包括靶区选择和处方剂量,这些都随着时间的推移而发生了很大的变化。综上所述,本综述支持认为三叉神经痛(TN)是一种复杂疾病,放射外科是一种有效且相对较新的治疗方式,丰富了这些病患者的治疗设备。为了优化放射外科的结果,必须正确选择患者。
三叉神经痛(TN)是一种慢性、发作性和致残性的面部疼痛综合征。公元2世纪,卡帕多西亚( Cappadocia)的 Aretaeus首次对其进行了描述。尽管如此,将三叉神经痛(TN)作为临床实体进行最早描述可以追溯到17世纪,是由Leopoldina帝国自然科学院的秘书Drs. Fehr和Schmidt以及著名的哲学家John Locke所提供。1756年晚些时候,法国外科医生Nicholas André创造了术语“tic douloureux(痛苦的痉挛)”来描述三位接受神经切除术的三叉神经痛患者。
1773年,John Fothergill描述了三叉神经痛的典型特征,包括其发作性(paraxysmal)的性质以及相关的触发因素(如进食、说话或触摸面部)。
流行病学
三叉神经痛(TN)是一种罕见的情况。每年发病率约为4.3 人/ 10万。一般来说,女性比男性更常会受到影响。按年龄调整的(1980年美国总人口),女性发病率(5.9)明显高于男性(3.4)。与此无关的是,随着年龄的增长,女性和男性的年发病率显著增加,因此,三叉神经痛(TN)是老年人最常见的头颅疼痛之一。
大多数的特发性病例发生在50岁以后,即使他们可能在20多岁或30多岁就出现,而在儿童中却很少见。常见的三叉神经痛病例很少报道;但多数患者为散发性疾病。
病理生理学
三叉神经痛(TN)的确切致病机制仍有待全面定义。一般来说,一个混合的周围性和中心机制涉及到解释的疼痛的起源。在绝大多数病例中,三叉神经痛可能与神经血管冲突(通常发生在后根进入区附近,[near the dorsal root entry zone, REZ],据报道,超过80%的经典TN患者存在这种情况。从这个意义上来说,血管对神经的撞击可能导致脱髓鞘和疼痛的发生。另一方面,三叉神经痛和癫痫发作之间的相似性以及实验模型都支持疼痛中枢性起源的假说(the hypothesis of a central origin of the pain)。
临床特征和分类
根据头痛疾患国际分类第3版(ICHD-3) 对三叉神经痛的(TN)描述,典型的三叉神经痛(TN)的特点是沿三叉神经分支支配区域在患侧面部以电击样的方式发生(短期)发作性疼痛(第II与第III支更为频繁)。没有相关的麻木(一般没有神经系统障碍),可以确定特定的触发点。
与ICHD定义一起,Burchiel分类法提供对不同形式的三叉神经痛的实用分类。表1报告了Burchiel分类。
表1报告根据Burchiel 分类的不同三叉神经痛类型的定义
Burchiel 分类 | 症状定义 |
特发性 | |
1型 | 锐性的、枪击样的、电击样的,阵发性疼痛 |
2型 | 酸痛,搏动性,烧灼感,50%为持续疼痛 |
三叉神经损伤 | |
三叉神经神经性疼痛 | 意外(面部创伤;口腔手术;三叉神经神经性疼痛;耳鼻喉手术;颅底手术;后颅手术;或卒中) |
三叉神经传入性疼痛 | 有意的(神经切断术;神经阻滞术;三叉神经传入性疼痛神经切断术;髓核切除术;神经束切断术;或其他切除神经的措施) |
症状性三叉神经神经性疼痛 | 与多发性硬化有关 |
带状疱疹性神经痛 | 起因于面部发生带状疱疹 |
不典型面部疼痛 | 心因性疼痛障碍 |