《Heliyon》杂志 2024 年5月 31日在线发表沙特阿拉伯利雅得King Saud bin Abdulaziz University for Health Sciences的Maryam Nashi Alboqami , Arwa Khalid S Albaiahy , Bushra Hatim Bukhari , 等撰写的《颅咽管瘤:临床表现、影像学表现、治疗和未来展望的综合综述。Craniopharyngioma: A comprehensive review of the clinical presentation, radiological findings, management, and future Perspective》（doi: 10.1016/j.heliyon.2024.e32112. ）。
颅咽管瘤(CP)是一种罕见的颅内肿瘤，起源于Rathke囊袋的上皮残余，最常起源于鞍区/鞍旁区。组织学上，CP是一种良性低级别肿瘤(WHO 1级)，具有两种不同的表型:造釉质型CP (ACP)和乳头状型CP (PCP)。
颅咽管瘤占成人原发性颅内肿瘤的1-3%，占儿童颅内肿瘤的5- 10%。年发病率为每10万人每年0.13至2例，无性别偏好。由于其独特的解剖位置，最常见的临床表现为头痛、视力障碍、恶心/呕吐、内分泌不足导致成人性功能障碍和儿童生长衰竭。生长激素缺乏是与颅咽管瘤相关的最主要的内分泌障碍。
计算机断层扫描(CT)是检测CP组织钙化的金标准(在90%的此类肿瘤中发现)。磁共振成像(MRI)进一步表征颅咽管瘤，并有助于缩小鉴别诊断。
在几乎所有的颅咽管瘤病例中，手术是为了:确定诊断，缓解肿块相关症状，并尽可能安全地切除肿瘤。最近的神经外科技术进步，包括创新的手术方法、详细的放射治疗方案、靶向治疗、替代缺乏的功能激素和生活质量，都有可能改善颅咽管瘤患者的预后。
在这篇文章中，我们就颅咽管瘤的临床表现、影像学表现、治疗和未来前景进行了广泛的文献综述。本文有助于确定进一步的研究领域，为这种复杂肿瘤的治疗奠定基础。
重点
•颅咽管瘤是一种罕见的颅内肿瘤，起源于Rathke囊袋的上皮残余。
•生长激素缺乏是与颅咽管瘤相关的最主要的内分泌障碍。
•手术的目的是:确定诊断，缓解与肿块相关症状，并尽可能安全地切除肿瘤。
1 .引言
颅咽管瘤(Craniopharyngioma, CP)是一种罕见的颅内肿瘤，起源于Rathke囊袋（ pouch）的上皮残余，最常起源于鞍区/鞍旁区域。组织学上，CP是一种良性低级别肿瘤(WHO 1级)，具有两种不同的表型:造釉质型CP (ACP)和乳头状型CP (PCP)。肿瘤可能因其压迫作用、术后治疗或接受放射治疗而影响邻近神经结构和垂体生长激素的产生。因此，生长激素缺乏是与CP相关的最主要的内分泌障碍(见图4)。
图4(A -B)低倍镜下的造釉质型颅咽管瘤(A)被反应性脑实质包围。在中等倍率下(B)可以识别栅栏基底细胞(绿色箭头)。(C-F)低倍镜下乳头状型颅咽管瘤(C-D)显示囊状和乳头状结构。上皮由分化良好的鳞状上皮组成，中倍镜(E-F)可见。
2 .方法
使用数据库Cochrane图书馆、PubMed、LILACS和Web of Science进行叙述性回顾，排除研究结束时的重复参考文献。对1990年至2022年间发表的文章进行了筛选和提炼。使用的关键术语是:临床表现、放射影像学诊断、组织病理学特征、治疗、预后、生活质量、并发症、未来前景和颅咽管瘤。纳入标准是对颅咽管瘤患者的诊断、治疗和长期预后进行观察性或实验性设计的综述或上述时期发表的原创文章。治疗后的并发症、复发、预后和激素功能为观察指标。
3 .历史
1857年，Friedrich Albert Von Zenker首次描述了颅咽管瘤，他发现了一组位于垂体结节部和远端部的类似鳞状上皮的细胞。两年后，Jacob Erdheim描述了成人颅咽管瘤的组织病理学特征，颅咽管瘤多见于漏斗部前表面，成组或呈大小、形状和数量不等的小岛（islets）。1932年，Susman首次在儿童垂体中发现鳞状上皮细胞巢。
1909年，芝加哥的A. E. Halstead首次成功尝试颅咽管瘤切除手术。Harvey Cushing在大多数垂体手术中均采用经蝶入路，但颅咽管瘤手术则主张采用经颅入路。颅咽管瘤(Craniopharyngioma)这个名称最早由Cushing于1932年提出。
4 .流行病学
颅咽管瘤占成人原发性颅内肿瘤的1-3%，占儿童颅内肿瘤的5 - 10%。年发病率为每10万人每年0.13 - 2例，无性别偏好。CP呈双峰型年龄分布，儿童在5-14岁出现一个高峰，成人在50-74岁出现第二个高峰。乳头状型CP亚型在成人中更为常见，而造釉质型CP在儿童年龄组中占主导地位。
5 .病理生理学
尚未完全阐明颅咽管瘤的发病机制，然而，CP的形成有两种公认的理论:胚胎理论和化生理论[ the embryonic theory and the metaplastic theory ]。
CP的胚胎起源来自Rathke囊袋的外胚层残余和/或垂体前叶残留的咽上皮。鳞状细胞在垂体发育过程中发生肿瘤转化，形成ACP亚型，这是儿童人群中最常诊断的亚型。
化生理论认为，腺垂体结节部的腺垂体细胞发生化生变化，形成鳞状细胞巢，其中含有腺体中随年龄增长而增加的激素。这一机制促进了PCP亚型的形成，最常见于成人。
6.临床表现
CP的症状发展隐匿，通常因肿瘤生长缓慢而延误诊断。最常见的临床表现为头痛、视觉障碍、恶心/呕吐、内分泌缺乏导致成人性功能障碍和儿童生长衰竭。
内分泌异常是由于肿瘤的直接作用和/或压迫下丘脑-垂体轴，影响生长激素(GH)、促性腺激素(LH/FSH)、促甲状腺激素(TSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌。此外，尿崩症也常见于漏斗部受累。其他不太常见的特征包括运动障碍、单侧或偏瘫、癫痫发作、抑郁、幻觉和自主神经障碍。
通过压迫和/或肿瘤直接延伸到视觉通路也会发生视觉异常。鞍上CP患者可能表现为视野缺损(通常为双颞偏视)或视交叉压迫导致的视力下降。鞍旁CP可因颅神经麻痹而表现为复视或斜视。梗阻性肿块效应可导致视乳头水肿和视盘萎缩，最终可能导致视力丧失。
7.神经影像学特征
在鞍内和/或鞍上区出现囊性肿瘤提示CP的诊断。CP最常见的位置是鞍上，有鞍内部。实质性、囊性和钙化肿瘤成分的存在也是诊断的重要线索。
7.1. 计算机断层扫描
计算机断层扫描(CT)是检测CP组织钙化的金标准(在90%的此类肿瘤中发现)。在CT上，ACP常表现为位于鞍上区域的低密度囊性肿块。ACP肿瘤表现为肿瘤内部和囊肿壁有不同程度的钙化。PCP通常表现为等密度鞍上实性肿块，无任何钙化。
7.2. 磁共振成像
在MRI上，ACP可表现为单房或多房囊肿，伴小实性结节。在MRI平片上，实体瘤部分和囊肿膜可能显示高变异性的T1信号。肿瘤在T2加权图像上表现为典型的低信号和高信号;这种变化是由于钙化的不均匀分布。PCP具有等至微低信号T1信号。T2加权图像上，信号明显高信号;可能存在强度较低的病灶。图1、图2为颅咽管瘤患者的说明性图像(见图3)。
图1.16岁女性，身材矮小，双颞侧偏盲，泛垂体功能减退。(A-C)平扫轴位、冠状位和矢状位脑部CT。(D-F)轴位、冠状位和矢状位脑MRI对比增强图。(A - B)图像显示明确的鞍/鞍上低密度病变伴高密度区。它呈椭圆形，最大尺寸约为5.1 x 3.1 x 1.7厘米。它与周围钙化有关。病变阻塞第三脑室，引起幕上脑积水，最明显的是侧脑室。(D-F)病变有周围实性成分和中央囊性成分。固体成分在钆处理后呈非均匀增强。肿块压迫并使视神经和视交叉移位。
图2.14岁女性，头痛，视力障碍，新发晕厥。(A-C)平扫轴位、冠状位和矢状位脑CT。(D-F)轴位、冠状位和矢状位脑MRI对比增强图。(A-C)图像显示轴外鞍/鞍上异质性高密度病变。它呈椭圆形，最大尺寸约为4.1 X 4.5 X 5.2厘米。显示病灶内致密钙化区。病变压迫下丘脑和第三脑室，引起梗阻性幕上脑积水。(D-F)注射钆剂后病变呈均匀强化。
图3.36岁女性，头痛，短期记忆丧失，新发视力模糊。(A-C)术前脑部轴位、冠状位和矢状位MRI对比增强图。(D-F)术后脑轴位、冠状位和矢状位MRI对比增强图。(A-C)图像显示轴外鞍/鞍上病变不均匀增强。可见多发无增强的囊性改变及钙化灶。病变呈椭圆形，沿其最大尺寸约为3.0 X 3.7 X 4.2 cm。垂体柄不可见。肿块明显抬高了下丘脑和第三脑室。它充满脑脚间窝，显露大脑脚并压迫中脑。然而，没有明显的脑干水肿。视交叉也被压缩和移位。威利斯血管圈的血管移位，而不是被包裹(D-F)术后图像显示病变完全切除。术后改变，以气颅和双额硬膜下积液的形式被注意到。
8.组织病理学特征
组织病理学上，颅咽管瘤主要分为ACP和PCP亚型。然而，也有过渡性和混合性变异的报道。ACP的特点是存在囊性成分，可能形成较大的钙化浓度。ACP中肿瘤浸润周围组织的频率更高，常形成宽而强的粘连。PCP表现为非钙化的固体肿块，粘连松散，主要有无根或蒂附着。
9.分子的特性
在ACP中，CTNNB1基因(编码β-catenin)的体细胞突变，主要是外显子3的点突变，导致WNT/β-catenin通路过度激活。这些改变存在于95%的ACP中。体细胞BRAF (V600E)突变存在于81 - 100%的PCP中，并导致丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路的激活。
10治疗管理
最近的神经外科技术进步，包括创新的手术方法、详细的放疗方案、靶向治疗和丢失的激素功能的替代，都有可能提高颅咽管瘤患者的预后。
10.1. 手术
在几乎所有的颅咽管瘤病例中，手术是为了:确定诊断，缓解肿块相关症状，并尽可能安全地切除肿瘤。根据治疗外科医生的不同，建议采取多种策略。考虑对残余肿瘤的照射，一些人主张囊肿引流和最小程度的实体瘤切除以减少神经压迫。也有人认为完全切除可以在初始手术时以较低的神经损伤风险完成。与疾病相关并发症的出现可增加与手术相关的风险，必须在术前处理。它们包括内分泌功能、瘤周水肿、脑积水以及肿瘤内有较大囊性成分的患者。
在儿童颅咽管瘤中，大体全切除术对生活质量的益处存在争议。根据肿瘤的位置，采取适当的入路，包括扩展鼻内、内镜或蝶窦入路。这些入路不仅限于鞍区肿瘤，还可扩展到鞍上肿瘤，包括一些进入第三脑室的肿瘤。由于鞍膈和视交叉之间的间隙缩小，这些入路变得更加困难，因此禁忌用于局限于第三脑室的肿瘤。在这些患者中，可以通过开颅术暴露第三脑室肿瘤。外科医生必须设法识别和保存垂体柄，避免操纵视交叉，避免解剖侵犯下丘脑的肿瘤。尽管所有病例都遵循了这些预防措施，但特别是当视交叉后肿瘤累及下丘脑后部时，术后仍可能出现下丘脑功能障碍。
手术仍然是治疗CP最重要的治疗策略之一。因此，客观地选择多种手术入路对患者的预后至关重要。历史上，经颅入路一直是颅咽管瘤的主要手术治疗方法。然而，最近发展了许多不同的显微外科和内镜手术方法。显微入路包括唇下入路、鼻内入路、经蝶鞍经膈入路、经蝶鞍经蝶窦入路、鼻内内镜、前颅底内镜、鼻内经蝶窦手术技术和联合入路。眶颧入路、翼点入路、经骨窗、经皮质-经脑室和经胼胝体-经脑室入路是一些建议的经颅入路。以往文献在方法选择上存在争议;其中，外科医生的偏好和经验主导了选择偏差，而不是客观测量。
经颅入路的一般适应症是大的鞍上哑铃状或排他的鞍上肿瘤，可向第三脑室、下丘脑及额下、视交叉后和鞍后区延伸。经蝶窦手术的适应证之一是垂体功能障碍患者。
Morisako等提出了CP的亚分类，以指导手术入路的选择。分类依据解剖位置、生长方式和CP的起源。分为四类:鞍内，视交叉前，视交叉后和第三脑室。内镜下经蝶入路和扩展蝶入路的适应证分别为鞍内型和无外侧延伸的视交叉前型。经颅入路，如眶颧入路。对于广泛钙化或直径较大(>30 mm)的视交叉后型，建议采用小型经岩骨前部入路（The mini-transpetrosal approach）。然而，对于第三脑室型，建议采用半球间经终板入路。
2008年，Kassam等人讨论了另一个四类分类系统，其中包括;基底前(I型)、基底内(II型)、基底后(III型)和孤立的第三脑室或视神经隐窝肿瘤(IV型)。IIIa(延伸至第三脑室)和IIIb(延伸至脚间池)。Prevedello等将鞍内颅咽管瘤列为0型。根据Prevedello等的分类，对于I型、II型和III型囊性成分有或没有轻度外侧延伸或明显外侧延伸的患者，采用标准化的planum/ stuberculum（平面/结节）内镜下鼻内入路(EEA)。此外，在IIIb型病变中，应尽量减少垂体转位至半或单侧，以保持功能。
在IV型肿瘤中，Prevedello等认为扩大的EEA不太有利，因为视交叉和垂体之间的手术通道狭窄。因此，IV型肿瘤入路包括;额下/半球间经终板入路，经胼胝体经脉络膜入路，或经脑室经椎间孔入路。对于以往经颅入路无法达到的尾侧残留病变，推荐扩大EEA作为辅助入路。
另一方面，Morisako等人提出EEA应仅用于鞍内(0型Prevedello等的分类)和视交叉前(无侧伸)(I型Kassam等的分类)。他们还建议眶颧或岩前入路(当出现钙化或肿瘤直径> 30mm时)治疗“视交叉后”颅咽管瘤。(II型和III型Kassam 等的分类)。选择鼻内入路治疗鞍内和视交叉前肿瘤无外侧扩张(0型Prevedello等人的分类和I型Kassam等的分类)的理由是手术相对容易和安全。不像内镜下视交叉后(III型Kassam等人的分类)肿瘤切除术所需要的技能没有并发症。
10.2. 放射治疗
放射治疗(RT)的目的是治疗部分手术切除后的残留疾病或治疗完全切除后的疾病复发。当代放射治疗技术包括调强放射治疗(IMRT)，图像引导放射治疗包括立体定向放射治疗(SRT)和质子束治疗(PBT)。这些技术允许更好的治疗精度和一致性，通过限制电离辐射暴露于周围正常组织降低长期毒性。
质子束治疗作为一种恶性肿瘤的治疗方法越来越受欢迎。PBT采用直线加速器产生针对恶性组织的集中能量束。虽然PBT的临床结果与IMRT相当，但PBT的并发症和继发性癌症形成较少。这是由于PBT可能具有较少的脑部和全身照射。调强质子治疗(IMPT)是治疗颅咽管瘤最有前途的质子治疗方法之一，但其费用约为IMRT的两倍。IMPT利用可变的质子能量和强度来覆盖目标组织。对于颅咽管瘤患者，PBT 5年局部控制率为85% - 100%。
与低剂量相比，54-55 Gy以上剂量可显著改善局部肿瘤控制。腔内照射的额外好处是发射能量的穿透有限，相对容易处理。发射β的同位素，如磷-32 (P-32)、钇-90 (Yt-90)、铼-186 (Rh-186)，是治疗孤立性或多囊性肿瘤的首选。P-32的使用减少了病人的放射量。单独使用P-23或联合其他治疗方法，可成功治疗颅咽管瘤。在129例接受P-32近距离放射治疗的颅咽管瘤中，56例囊肿消退和/或不复发。根据Julow等的说法。经Yt-90治疗后，初始囊肿体积平均缩小79%。此外，60例患者中有27例囊肿在一年内完全消失。接受Yt-90治疗后的平均生存期为9.4年，从0.7年到30年不等。囊肿的解剖位置与Yt-90的长期并发症有关。3.2%的鞍后位置的导致桥脑和/或下丘脑损伤。鞍前位置与神经眼科后果和颈内动脉损伤相关的比例分别为5.8%和1.6%[49]。在Rh-186的情况下，需要比P-32和Yt-90更大的活性。此外，Rh-186由于其γ跃迁而在恶性介质外释放额外的剂量。
10.3. 化疗
化疗不是CP的常见治疗选择。对于年轻患者，特别是单个囊肿和小实体成分的患者，可以考虑囊内化疗。总的来说，化疗药物如博莱霉素和干扰素(IFN-α)被用于暂时控制CP，但不被认为是最终的管理。此外，全身化疗通常被认为对CP无效。
瘤腔内化疗联合博来霉素和IFN-α是CP患者的首选。为了确保患者没有既往渗漏史，他们通过Ommaya储液囊给药。已观察到在大多数患者中博莱霉素减小肿瘤大小。然而，由于其神经毒性和相关的显著副作用，如突发性脑水肿和下丘脑损伤，其化疗作用受到限制。根据Hukin等的研究，博莱霉素的中位无进展生存期为1.8年(0.3-6.1年)。
最近的研究结果表明，IFN-α治疗CP患者有积极的结果。它通过激活Fas凋亡通路在囊性颅咽管瘤中起作用，从而减少囊肿体积。Bartels等的研究表明，在60名接受IFN-α治疗的患者中，78%的患者获得了疾病控制。此外，37例患者中有81%的囊肿缩小了一半以上。IFN-α治疗患者的囊肿液有效减少，可能会将侵袭性手术干预和放疗的需要推迟数年，这种延迟允许年轻患者的神经和内分泌发育。
10.3.1. 激素替代
内分泌异常通常是由于原有的肿瘤，但也可以加重治疗。大多数患者存在全垂体功能减退症，表现为肾上腺功能不全、甲状腺功能减退、性腺功能减退和/或生长激素缺乏。垂体功能减退症是通过替代缺乏的激素来控制的。根据现有的指导方针，左甲状腺素的剂量应该足够，以达到游离T4的中上一半范围。此外，应避免过度替代糖皮质激素，以减少长期后遗症的机会。相反，与低剂量相比，促肾上腺皮质激素缺乏症患者每日剂量超过25mg的氢化可的松与死亡率增加有关。
在儿童时期，为了在不影响总生存率的情况下增加身高，开始使用生长激素替代疗法。关于肿瘤复发风险的安全性，以及生长激素替代对颅咽管瘤后长期体成分的益处存在争议。然而，在诊断一年后开始生长激素治疗可能与生活质量的早期改善有关。
在女性儿科患者中，建议在11岁至12岁之间开始雌激素替代治疗，以模拟平均生理，并每隔6个月增加一次，直到患者达到成人替代治疗。部分女性颅咽管瘤患者可能由于性激素补充不足，骨密度低于其他患者。然而，在男性儿科患者中，12岁时进入青春期，血清类固醇缓慢增加，每月肌肉注射25 - 50mg睾丸激素，每6-12个月增加一次，直到达到成人剂量。
11 .预后
肿瘤控制和治疗相关并发症对治疗后的远期预后有很大影响。一篇文章发现，在18例患者中，56%的患者预后良好，33%的患者预后不良，11%的患者死亡。在一系列测量颅咽管瘤患者长期预后和并发症的研究中，10年无进展生存率为48%，总生存率为80%。尽管如此，没有肿瘤进展的患者，特别是儿童颅咽管瘤幸存者，似乎有增加的晚期死亡率和治疗并发症。一个例子是在37年的41例颅咽管瘤患者中，总共有9例死亡(22%)。9例患者中有4例死亡与肿瘤进展无直接关系，其中3例发生在发病后20多年，1例发生在发病后10 - 20年。
迄今为止，颅咽管瘤幸存者的长期健康相关生活质量尚未得到很好的确定。Eveslage等人观察了CP幸存者的短期生活质量。在后者的研究中，在诊断为CP后3年的短期随访中，接受下丘脑后部损伤的大体全切除术患者的自我和父母评估的生活质量明显较低。。这一结果可归因于下丘脑损伤后饱腹调节和能量消耗紊乱导致的身体和情绪功能下降。Poretti A等描述了儿童期发病CP幸存者的长期生活质量，并报道情绪和社会功能的下降是影响患者生活质量的最显著的损害。其他行为学研究也提到，在CP患者的长期随访中，抑郁、焦虑和冷漠是最常见的精神病理障碍。
12 .并发症
颅咽管瘤治疗后可出现多种术后并发症，包括脑脊液(CSF)漏、脑积水、脑膜炎和颅神经病变。术后脑积水发生率约为15% - 18%，脑膜炎发生率在6% - 12%之间。颅神经病变是一种典型的暂时性并发症，术后发生率高达20%。
术后脑脊液漏率根据颅咽管瘤切除术入路的不同而不同。然而，经颅开放入路术后脑脊液漏率较低。
儿童颅咽管瘤患者术后持续视力障碍的范围为48%至75%。由于近年来向鼻内入路的过渡，术后视力改善的发生率令人鼓舞，因为它们可以更好地观察视交叉。然而，达到完全正常的视力仍然具有挑战性，只有25 - 67%的患者术后达到正常视力。
放射治疗和手术治疗颅咽管瘤后的内分泌并发症。术后新发垂体功能减退症和新发尿崩症分别约占63.6%和46.7%，在儿科人群中效果更为显著。64 - 80%的儿科患者存在永久性尿崩症；然而，在术后即刻，一过性尿崩症是普遍现象而非例外。
另一个干预后的内分泌并发症是40 - 80%的患者出现新的下丘脑肥胖。颅咽管瘤切除术后新的下丘脑肥胖是由多种因素引起的，可能是垂体功能障碍、类固醇替代或下丘脑损伤。
13。复发
影响颅咽管瘤复发率(RR)的因素尚不清楚。Šteňo等人评估了38名儿童和63名成人的RR。他们发现RR分别达到39.5%和22.2%。许多研究表明，大体全切除术后的10年RR为0- 50%，次全切除术(STR)后的10年RR为25 - 100%。与单纯STR相比，STR联合放疗已证明肿瘤复发率从55% - 85%降低到0 - 20%。
14.颅咽管瘤的恶性转化
恶性CP于1973年首次被描述为源于鞍内表皮囊肿的新生鳞状癌。CP的恶性转化极为罕见，通常发生于造釉质亚型(73%)。恶性CP表现出以下特征:(i)明显的核异型性;(ii)核质比高;(3);强大的有丝分裂活性;(iv)其他组织学特征，如实质性生长方式、基底膜破坏、浸润性生长、微血管增生等。尚不清楚恶性CP的病因和发病机制，但一些作者认为可能与放疗有关。患者年龄为2.7 - 66岁(31.11岁)，男女发病率相等。恶性CP没有独特的影像学特征，可表现为实质性和囊性混合成分。文献中发表的少数病例报告显示其高致病率和死亡率。
15.未来展望
在未来，化疗药物将成为颅咽管瘤治疗的首选治疗工具。乳头状颅咽管瘤中BRAF突变的鉴定表明，化疗药物可以是一种有效的治疗选择，也是该肿瘤多模式治疗管理的一部分。化疗方法通过缩小肿瘤大小并使其远离下丘脑，有助于减少手术切除过程中下丘脑组织的损伤。在一个报道的病例中，分子靶向使用BRAF抑制剂(如vemurafenib)显示出迅速而优异的肿瘤反应，这支持了BRAFV600E突变在乳头状颅咽管瘤中的致病作用。在这种情况下，vemurafenib（维莫非尼）有希望的结果需要进一步的临床试验来研究其长期效果，并代表了颅咽管瘤治疗管理的可能范式转变。乳头状颅咽管瘤亚型患者可能会立即受益于靶向治疗，而进一步的研究将提供更多关于硬瘤状颅咽管瘤亚型分子靶向治疗的信息。
16.我们的经验
我们的中心是一个三级医疗中心，接受来自全国各地的复杂颅咽管瘤病例的转诊。神经外科医生、内分泌学家、放射治疗师和肿瘤学家之间的合作，讨论颅咽管瘤病例，计划治疗，并预测其结果。术后，对所有患者进行临床放射影像学随访，以评估可能的复发和/或恶性转化。在我们的实践中，颅咽管瘤的治疗包括内镜和显微手术，这取决于肿瘤的大小，是否延伸到周围血管结构，以及术后残留的可能性。
17。结论
颅咽管瘤是一种罕见的颅内肿瘤，需要针对病例的管理策略，对疾病和治疗的影响最小。为了给颅咽管瘤患者提供最佳的治疗，需要多学科的医疗。本文有助于确定进一步的研究领域，为这种复杂肿瘤的治疗奠定基础。
