《The Journal of Laryngology & Otology》杂志 2024 年10月[22:1-16.]刊载土耳其Bahçeşehir University School of Medicine的Ilayda Kayir, A Haluk Duzkalir , Yavuz Samanci , Selcuk Peker撰写的《伽玛刀无创治疗翼腭窝神经鞘瘤。Non-Invasive Treatment of Pterygopalatine Fossa Schwannoma with Gamma Knife Radiosurgery》（doi: 10.1017/S0022215124001725. ）。
要点摘要
•本文记录了首次用GKRS成功治疗PPFS。
•GKRS是一种有效、安全的微创治疗PPFS的方法。
•GKRS在局部肿瘤控制和症状缓解方面取得了长期成功。
引言
翼腭窝（PPF）是上颌骨、蝶骨和腭骨之间的锥体腔（The pterygopalatine fossa is a pyramidal cavity between the maxillary, sphenoid, and palatine bones.）。起源于或影响PPF的肿瘤极为罕见，仅占所有头颈部肿瘤的0.5%。
翼腭窝神经鞘瘤（PPFS）是一种罕见的原发性良性肿瘤，通常表现为面部疼痛、麻木和鼻塞等非特异性症状，临床医生对其诊断具有挑战性。尽管有先进的放射影像学检查，一些患者仍然表现出有较大的PPFS。
传统的治疗方法包括手术切除。然而，在这些手术过程中，PPF错综复杂的解剖结构带来了重大挑战为了解决这些困难，外科医生开始使用内镜技术，它提供了更好的可视化和更小的侵袭性。尽管有这些优势，内镜技术需要广泛的培训，并且仍然存在一定的并发症，因此需要替代的微创治疗方式，如伽玛刀放射外科（GKRS），来治疗这些难以接近的病变。在进行次全切除的病例中，患者也可能需要GKRS作为补救性治疗。
在此，我们报告了第一例PPFS患者接受GKRS治疗的病例报告，并且患者在治疗后在我们的诊所随访了15年。
病例报告
一位21岁的女性在过去的一年里出现了进行性左侧面部麻木的病史。患者最初被转诊到诊所，并被诊断为PPFS，随访一年，患者在进一步的磁共振成像（MRI）中显示肿瘤进展，由于患者不想接受手术，导致转诊到我们诊所进行进一步治疗。患者无明显病史，未服用任何常规药物。她没有外伤、感染史，也没有受感染区域的手术史。在体格检查中，口腔内或面部检查均未发现肿块。神经学检查基本正常，颅神经功能无障碍。患者的视力和眼球运动正常。最初的检查包括增强MRI，显示左侧翼腭窝有一个清晰、均匀增强的肿块，表现出与神经鞘瘤一致的特征。经过多学科的讨论，考虑到肿瘤的位置和患者不愿开颅手术的偏好，建议患者采用GKRS作为主要治疗方式。
放射外科手术在局部麻醉下进行，患者处于立体定向框架中，以确保精确靶向。采用高分辨率薄层MRI描绘肿瘤边缘。14 Gy的边缘剂量被递送到50%等剂量线上，在一次治疗中覆盖了整个肿瘤体积（图1）。手术完成后无并发症，患者在康复区接受监测，当天出院。
对患者进行定期随访和影像学检查。在6个月的随访中，患者报告面部麻木明显改善。神经系统检查正常。此时，MRI显示肿瘤大小稳定，无进展迹象。12个月的随访MRI显示肿瘤进一步缩小，与初始测量相比，总尺寸缩小了35%。患者无症状，治疗无不良反应。在15年的随访中，MRI证实肿瘤进一步缩小，症状持续缓解，结果稳定（图1）。
讨论
PPFs极为罕见，占所有神经鞘瘤的一小部分。它们的罕见性，加上它们所处的复杂解剖区域，在诊断和管理方面提出了独特的挑战。与其他神经鞘瘤一样，该病例强调了GKRS治疗PPFs的有效性和安全性。精确的高剂量辐射可以最大限度地减少对邻近关键结构的损害，从而提供良好的结果。
神经鞘瘤的传统治疗包括手术切除，特别是对于引起明显肿块占位效应的肿瘤或需要明确组织病理学诊断的病例。该区域的肿瘤已通过开放的外侧或前方手术通道切除。然而，这些技术是高度侵袭性的，需要广泛的面部切口，开颅或截骨。内镜入路与图像引导已成为颅底外科医生不可或缺的技能，提供改善的美容效果和生活质量。另一方面，这些技术需要广泛的培训，被认为是一种先进的程序，应该在专门的转诊中心进行。尽管如此，由于该区域复杂的解剖结构，手术进入PPF在技术上具有挑战性，并发症仍然可能发生。PPF充满脂肪组织，特别是颊脂肪垫的翼腭延伸。它包括上颌神经及其分支、翼腭神经节、翼状管神经、上颌动脉翼腭段及其分支和相应的静脉。因此，手术入路，无论是开放的还是内镜下的，都可能导致显著的并发症发病率。术后脑脊液（CSF）漏是内镜入路后最常见的并发症，可导致脑膜炎、气颅或急性硬膜下出血等并发症。此外，脑脊液漏可导致住院时间延长和再入院风险增加。内镜鼻内入路的颈内动脉损伤是一种罕见但严重的并发症，发生率可达1%，死亡率可达10%。除主要并发症外，还可观察到嗅觉下降、感觉改变、鼻结痂、鼻塞、鼻窦炎和粘液囊肿形成干眼、V2感觉减退和牙关也是部位特异性并发症。
GKRS已成为治疗神经鞘瘤等良性肿瘤的一种有价值的替代方案，特别是在复杂的解剖区域，如PPF或有手术禁忌证时。手术是微创的，通常在门诊进行，而且与最小的恢复时间和并发症发病率相关。GKRS治疗包括前庭型和非前庭型神经鞘瘤的疗效，已经得到了充分的证明。研究表明，肿瘤控制率高，症状缓解，无并发症。虽然这是使用GKRS治疗PPFS的唯一病例报道，但Niranjan等报道了309例三叉神经鞘瘤患者的总体肿瘤控制率为94.5%，只有9%的患者出现病灶周围脑水肿。作者报告说，在最后一次随访中，45%的患者症状有所改善。在本病例报告中，患者在15年的随访中症状明显缓解，肿瘤明显缩小，症状持续缓解，无新的神经功能障碍。
结论
总之，本病例报告是文献中第一个记录使用GKRS成功治疗PPFS的病例。患者的积极结果，显著的肿瘤缩小和症状缓解，凸显这种非侵袭性技术作为神经鞘瘤在具有挑战性解剖位置的主要治疗方式的潜力。需要进一步的研究来验证这些发现并建立标准化的治疗方案。
