软组织病理学中的去分化是指高级别肉瘤与低级别成分共存,低级别和高级别区域之间的突然过渡是特征性表现,腹膜后和深部软组织是最常见的受累部位。
罕见的SFT去分化与其他软组织肿瘤一样也会出现去分化。
大体:
肿瘤大小3.4-22cm,去分化的SFT呈棕褐色至白色,肉质外观,质地均匀较硬,常出现坏死和间质出血。
镜下:
SFT和SFT去分化区域之间的突然过渡。
SFT去分化区域可发生异源分化,罕见的横纹肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤分化。
免疫组化:
CD34在SFT区域为阴性表达,SFT去分化区域为阳性表达。
STAT6在SFT区域表达,在去分化区表达完全缺失。
P53在去分化的SFT中呈强烈的弥漫性染色,而在常规SFT中呈阴性。
图示 SFT的典型外观,梭形细胞呈不规则排列模式,有许多分支血管。
图示 SFT(图像左侧)突然过渡到高级别去分化区(图像箭头右侧),上皮样细胞到圆形/椭圆形细胞和多形性细胞核。插图:去分化的SFT高倍图像,有大量有丝分裂和明显的核多形性。
图示 CD34在常规孤立性纤维性肿瘤(SFT)中弥漫性表达(左),在去分化的SFT中表达缺失(右)。
图示 STAT6在常规SFT中的弥漫性核表达(箭头),在去分化区过渡到异质染色模式,一些细胞呈阴性。
图示 p53在去分化的SFT中呈强烈的弥漫性染色(右),而在常规SFT中呈阴性。
参考文献:
Olson NJ, Linos K. Dedifferentiated Solitary Fibrous Tumor: A Concise Review. Arch Pathol Lab Med. 2018 Jun;142(6):761-766. doi: 10.5858/arpa.2016-0570-RS. PMID: 29848035.