血管肉瘤
定义：血管肉瘤是起源于血管或淋巴管的软组织肉瘤，罕见，预后较差。可发于在身体的任何部位，最常见是头颈部，好发老年男性。
病因：
辐射、术后放疗、慢性淋巴水肿、接触有毒有害的物质，如聚氯乙烯
大体：血管肉瘤最初可表现为多灶瘀伤或凸起的紫红色丘疹。后期呈蕈样、溃疡并出血，未经治疗的血管肉瘤病变可达20cm或更大。血管肉瘤主要是血源性转移，肺是最常见的转移部位。
镜下：
血管肉瘤的组织学特征在病例与病例之间差异很大。内皮细胞异形、多形性是血管肉瘤的标志，可呈圆形、多角形或梭形，并可呈上皮样外观。在分化良好的区域，异常内皮细胞形成与正常血管通道相连的功能性血管窦。核分裂象易见，在异形内皮细胞的细胞质中可见小簇的红细胞。在分化差的区域，恶性内皮细胞形成连续的片状，通常具有上皮样形态，并伴有出血和坏死区域。
免疫组化：
表达血管源性标志物CD34、CD31、ERG。
皮肤血管肉瘤
图A胶原束之间的肿瘤血管结构;
图B恶性内皮细胞形态各异，下方为正常毛细血管。
如图 乳腺血管肉瘤，血管裂隙内充满恶性内皮细胞
如图示 上皮样血管肉瘤
如图示 皮肤恶性黑色素瘤
如图示 Kaposi肉瘤
鉴别诊断：
上皮样血管肉瘤：表达CK
恶性黑色素瘤：表达HMB45、S-100
Kaposi肉瘤：表达HHV8
参考文献
1、Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger & Weiss’s soft tissue tumors, 5th edn: Mosby; 2008.
2、 Schlemmer M, Reichardt P, Verweij J, et al. Paclitaxel in patients with advanced angiosarcomas of soft tissue: a retrospective study of the EORTC soft tissue and bone sarcoma group. Eur J Cancer 2008; 44: 2433–36.
3、Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010 Oct;11(10):983-91. doi: 10.1016/S1470-2045(10)70023-1. Epub 2010 May 25. PMID: 20537949.
4、Gaurav V, Singal A. AIDS-related disseminated Kaposi's sarcoma. Indian J Med Res. 2020 Nov;152(Suppl 1):S114-S115. doi: 10.4103/ijmr.IJMR_2189_19. PMID: 35345155; PMCID: PMC8257142.
