鼻腔鼻窦双表型肉瘤：于2012年首次报道，为低级别梭形细胞肉瘤，具有神经和肌源性特征。2017年，纳入世界卫生组织头颈部肿瘤分类。
临床特征：
男女比例为1.8:1，平均发病年龄52.9岁，(范围24 - 87岁)。累及筛窦和鼻腔，常见的症状包括鼻塞、充血和鼻出血，并伴有面部肿胀、疼痛和压力。肿瘤延伸常见部位筛状板和颅底。
影像学检查：
CT显示位于鼻窦和/或鼻道的均匀软组织肿块。MRI显示软组织肿块均匀增强，信号强度变化（从轻到强）。T1加权非对比图像显示低信号强度，对比序列显示明显的均匀增强，对比后脂肪饱和序列显示非均匀增强。T2加权序列显示均匀的轻度至中度信号强度。
镜下特征：
肿瘤细胞表现为梭形细胞。梭形肿瘤细胞核均匀，染色淡，有丝分裂象少见，无坏死。
免疫组化：
S-100呈局灶性或斑片状阳性，92%的SMA呈局灶性或斑片状阳性。SOX10阴性，desmin、myogenin、EMA和细胞角蛋白的局灶性染色
分子生物学：
PAX3-MAML3融合、PAX3-NCOA1融合、PAX3-FOXO1融合。
图示 梭形细胞肿瘤与内陷的呼吸上皮密切混杂。
图示：密集均匀的纺锤状细胞呈人字型排列。
图示 免疫组化S-100局灶阳性。
图示 免疫组化SMA局灶阳性。
鉴别诊断：
神经鞘瘤：SOX-10阳性表达。
血管外皮细胞瘤：S-100阴性。
滑膜肉瘤：间叶和上皮双向分化，SS18-SSX1/2/4融合基因。
孤立性纤维性肿瘤：鹿角状血管。
治疗：
手术切除，辅助化疗或放射治疗。
参考文献：
1、Kominsky E, Boyke AE, Madani D, Kamat A, Schiff BA, Agarwal V. Biphenotypic Sinonasal Sarcoma: A Case Report and Review of Literature. Ear Nose Throat J. 2023 Jun;102(6):385-390. doi: 10.1177/0145561321999196. Epub 2021 Apr 5. PMID: 33813901.
2、Bishop JA. Recently described neoplasms of the sinonasal tract. Semin Diagn Pathol. 2016 Mar;33(2):62-70. doi: 10.1053/j.semdp.2015.12.001. Epub 2015 Dec 23. PMID: 26776744.
A、B、C图示鼻腔鼻窦双表型肉瘤HE，D图示：S-100阳性、E图示：SMA阳性。
