腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma ，ASPS)
文摘
2024-11-20 10:49
贵州
腺泡状软组织肉瘤（Alveolar soft part sarcoma ，ASPS)：是一种罕见的软组织肉瘤，其特征是由纤维血管分隔多边形肿瘤细胞的腺泡状或器官样排列。临床表现为无痛、缓慢增长的肿块，常累及大腿或臀部的深层软组织。在儿童和婴儿中，好发于头部和颈部，舌头和眼眶是最常见的部位。常发生于15至35岁之间，女：男=2:1。腺泡状软组织肉瘤具有独特的特征性、巢状或器官样生长模式。巢的大小和形状趋于一致，巢被纤细的血管分隔，血管腔面被覆内皮细胞。巢的中心可有局灶性坏死。肿瘤细胞大小均匀，多角形至圆形，细胞边界清晰。细胞质丰富，嗜酸性，富含糖原，可呈明显的空泡状。细胞核均匀，圆形，位于中心，包含1或2个突出的核仁。TFE3（+）、蛋白酶K（+）、CK（-）、SMA（+）、S-100（+/-）、HMB-45（-）、MART-1（-）。肿瘤细胞的细胞质含有高碘酸-希夫(PAS)阳性的抗淀粉酶晶体。图示 腺泡状软组织肉瘤免疫组化转录因子E3 (TFE3)染色阳性。图A示 肿块边缘呈局灶性浸润，呈微结节状侵入邻近的子宫肌层。图B示 肿瘤细胞呈片状或肺泡状排列，由纤维间隔分隔，纤维间隔中散布着纤细的脉管系统，局部可见钙化（箭头示）。图C示 肿瘤细胞呈巢状，细胞质嗜酸性，有明显的偏心核。有些细胞是双核的。1、横纹肌瘤：是一种良性的骨骼肌肿瘤，具有大的多边形细胞，胞浆呈空泡状，无核异型性。可以看到细胞质颗粒和杆状包涵体与腺泡状软组织肉瘤相似，但肿瘤细胞对肌肉标记物desmin和myogenin呈阳性。2、冬眠瘤：细胞大，胞浆嗜酸性，中心核无明显核仁。未见嵌套生长模式，S-100可阳。3、透明细胞肉瘤：由上皮样细胞组成，胞浆呈透明至嗜酸性，通常以胶原链分隔成巢状。肺泡结构也可见。黑色素瘤标志物，如S100、HMB-45阳性。常EWSR1-ATF1融合，而腺泡状软组织肉瘤ASPSCR1-TFE3融合，4、PEComa：与腺泡状软组织肉瘤一样，也有PAS阳性的胞浆嗜酸性颗粒，且免疫组化显示TFE3阳性，但是PEComa的MART-1和HMB-45呈阳性，而ASPS呈阴性。5、透明细胞肾细胞癌：通过免疫组化可以鉴别，透明细胞肾细胞癌EMA、PAX8阳性，而腺泡状软组织肉瘤阴性。1、Zarrin-Khameh N, Kaye KS. Alveolar soft part sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2007 Mar;131(3):488-91. doi: 10.5858/2007-131-488-ASPS. PMID: 17516754.2、Jaber OI, Kirby PA. Alveolar Soft Part Sarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2015 Nov;139(11):1459-62. doi: 10.5858/arpa.2014-0385-RS. PMID: 26516944.3、Hirose K, Naniwa K, Usami Y, Kohara M, Uchihashi T, Tanaka S, Yamada S, Iwamoto Y, Murakami S, Oya K, Fukuda Y, Hori Y, Morii E, Toyosawa S. Primary Alveolar Soft Part Sarcoma of Cheek: Report of a Case and Review of the Literature. Head Neck Pathol. 2021 Dec;15(4):1426-1431. doi: 10.1007/s12105-021-01324-6. Epub 2021 Apr 11. PMID: 33840045; PMCID: PMC8633199.
