Wegener肉芽肿炎(WG)
定义:是一种特发性全身性炎症性疾病,其特征是坏死性肉芽肿性炎症和缺乏免疫的小血管炎,常发生在上、下呼吸道和肾脏。其他的器官也可能受累包括皮肤、中枢神经系统、心脏、唾液腺、眼睛和眼眶、乳房、胃肠道、脾脏、垂体、甲状腺和泌尿生殖道等。
发病机制
WG的病因尚不清楚。
血清学检查
在90%以上的WG患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
经典的WG病理三联征经典的组织病理学标准包括三个主要特征:坏死、肉芽肿性炎症和血管炎。但没有经典三联征并不排除韦格纳肉芽肿病的诊断。
坏死区域嗜碱性,呈颗粒状外观,其特征是在整个受影响的组织中呈斑片状分布,具有蛇形边界,并被多核巨细胞包围。
肉芽肿性炎症的特征是松散的巨噬细胞、多核巨细胞和急性/或慢性炎症细胞的聚集,而WG的血管炎是真正的血管炎。
血管炎典型表现为纤维蛋白样坏死,影响中小动脉和静脉壁,受影响的血管壁有急性慢性炎症浸润。
诊断WG需要结合血清学和临床病理的检查。
治疗:基于皮质类固醇和环磷酰胺或利妥昔单抗的组合。
图1CT示双侧肺叶多发性结节影
图2CT示伴有右上肺空洞形成
图3CT示双侧肺叶弥漫性毛玻璃影
图4CT示双侧肺叶斑片状实变影和左肺血管支气管束增宽影
图5肺实质坏死
图6部分区域脓肿形成
图7坏死结节周边见栅栏状排列的组织细胞
图8血管肉芽肿性炎症,血管壁慢性炎症细胞浸润
图9弹力纤维染色显示血管弹力纤维断裂和排列异常
图10组织细胞、多核巨细胞组成的微脓肿
图11上皮样组织细胞、多核巨细胞形成栅栏状排列的肉芽肿
图12可见间质纤维组织增生和胶原化
图13 肺泡腔内见增生的纤维组织形成机化性肺炎改变
图14肺泡腔内机化组织(Masson小体)
图15细支气管壁及周围肺间质大量慢性炎症细胞浸润
图16肺泡腔及肺间质内多量泡沫状组织细胞沉积形成黄色瘤样改变
备注:图片来源 孟凡青等人肺Wegener肉芽肿病/肺肉芽肿病伴多血管炎的病理诊断
参考文献
1.Hoffman GS, Kerr GS, Leavitt RY, et al. Wegener granulomatosis: an analysis of 158 patients. Ann Intern Med 1992; 116:488–94.
2.Hoffman GS, Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum 1998;41:1521–37