分泌性癌是一种罕见的乳房恶性肿瘤,分泌性癌在形态学上被定义为一种低级别的癌,具有实性、微囊状(蜂窝状)和管状结构,肿瘤细胞产生丰富的细胞内和细胞外分泌物。虽属三阴性乳腺癌。临床病程缓慢、预后良好。
临床特征:
好发于乳晕下方及外上象限,病变局限,SBC 中位年龄为 53岁,男女比例约 1 ∶ 31。
图示 微囊状(蜂窝状)结构,细胞分泌丰富。
图示 肿瘤细胞呈片状,细胞核小、胞浆丰富、空泡化和嗜酸性分泌物。
图示 免疫组化α-乳清蛋白阳性。
镜下特征:
典型特征是细胞呈片状生长,细胞核均匀,低级别,胞浆丰富,呈白色液泡状。
特殊染色:
阿辛蓝-过碘酸雪夫染色阳性。
免疫组化:
大多数分泌性癌缺乏或弱表达(ER)和(PR)、缺乏(HER2)过表达和HER2基因扩增。表达S-100、GATA3、SOX10、α乳清蛋白、亲脂蛋白。
分子生物学:
存在t(12;15)易位,导致ETV6-NTRK3融合基因。
鉴别诊断:
①富于脂质的癌:肿瘤细胞 PAS 染色阴性,油红 O 染色阳性,细胞显著异型。
②富于糖原的癌:PAS 染色阳性,D⁃PAS 染色阴性。
③囊性高分泌性癌:导管囊性扩张,内含嗜酸性分泌物,细胞核高度异型,间质局灶淋巴细胞浸润,无 ETV6⁃NTRK3 融合基因。
④大汗腺癌:肿瘤细胞异型性明显,核仁显著,GCDFP15 阳性。
⑤腺泡细胞癌:肿瘤细胞 α1 抗糜蛋白酶、α1 抗胰蛋白酶阳性,少部分病例可表达S⁃100,无 ETV6⁃NTRK3 融合基因。
⑥泌乳腺瘤:多发生于妊娠期或哺乳期,境界清楚,免疫组化可检测到肌上皮。
⑦泌乳期小叶癌:主要发生在妊娠期及哺乳期,可见小叶结构,免疫组化及分子检测可进行鉴别。
⑧黏液癌:大体为边界清楚的胶冻状肿块,触之有波动感,镜下见大量黏液池,其中漂浮小簇状肿瘤细胞,呈实性、腺泡状、微乳头状排列,偶尔,黏液癌可几乎完全由黏液构成,免疫组化激素受体常阳性,HER2常阴性,不表达 S⁃100、pan⁃TRK,无 ETV6⁃NTRK3 融合基因。
⑨印戒细胞癌:细胞产生黏液,胞核被推挤到一侧呈印戒样,肿瘤细胞散在分布,无分泌性癌细胞内外大量分泌物的特点,免疫组化及分子检测可进行鉴别。
治疗:
手术治疗。
参考文献:
1、Hoda RS, Brogi E, Pareja F, Nanjangud G, Murray MP, Weigelt B, Reis-Filho JS, Wen HY. Secretory carcinoma of the breast: clinicopathologic profile of 14 cases emphasising distant metastatic potential. Histopathology. 2019 Aug;75(2):213-224. doi: 10.1111/his.13879. Epub 2019 Jul 10. PMID: 31012486; PMCID: PMC6646069.
2、吕亮,张渝.分泌性乳腺癌1例[J].诊断病理学杂志,2024,31(04):365-367.
3、Osako T, Takeuchi K, Horii R, Iwase T, Akiyama F. Secretory carcinoma of the breast and its histopathological mimics: value of markers for differential diagnosis. Histopathology. 2013 Oct;63(4):509-19. doi: 10.1111/his.12172. Epub 2013 Aug 14. PMID: 23944930.