Castleman病是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病,又称血管滤泡性淋巴结增生。根据组织病理学特点曾被分为透明血管型、浆细胞型、混合型。1954年由Benjamin Castleman首次报道。
临床分型:分为单中心CD (UCD),即单个淋巴结或单个区域的淋巴结受累;多中心CD (MCD),即多个淋巴区域。
CD的标准检查通常从淋巴结活检是必要的,然后是(PET/CT),全血细胞计数,血清化学,炎症标志物,血清细胞因子水平,HHV-8和人类免疫缺陷病毒(HIV)的病毒血清学,蛋白质电泳,免疫固定和定量免疫球蛋白。
最常见的受累部位胸腔淋巴结,其次是腹部和骨盆淋巴结和颈部淋巴结。淋巴外受累可能包括泪腺、肺、胰腺、喉、腮腺、脑膜,甚至四肢肌肉。
鉴别诊断:
自身免疫性疾病(免疫球蛋白lgG4相关疾病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、成人发病的Still病);
肿瘤性疾病(淋巴瘤、硬纤维瘤、腹膜后肉瘤、副神经节瘤、肉瘤、血管外皮细胞瘤、支气管腺瘤、神经纤维瘤、胸壁肿瘤、神经鞘瘤);
感染性疾病(HIV、eb病毒、巨细胞病毒、肺结核、弓形虫病)。
治疗:
手术、放射、化疗。
病例1:Castleman病的透明血管型
图A示Castleman病的透明血管型,低倍镜显示闭锁的滤泡和几个透明化的血管,淋巴滤泡呈结节状增生。
图B示Castleman病的透明血管型,玻璃样的血管围绕呈同心圆结构似棒棒糖样外观。
病例2:Castleman病的透明血管型
图A示淋巴滤泡增生,可见玻璃样变血管。
图B示玻璃样的血管围绕呈同心圆结构似洋葱皮样外观。
病例3:Castleman病的浆细胞型
图a示淋巴滤泡增生、套区增生。
图b示大量浆细胞浸润(箭头示)
参考文献:
1、Cervantes CE, Correa R. Castleman Disease: A Rare Condition with Endocrine Manifestations. Cureus. 2015 Nov 17;7(11):e380. doi: 10.7759/cureus.380. PMID: 26719823; PMCID: PMC4689570.
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