定义：
上皮-肌上皮癌是一种罕见的低级别唾液腺癌。它的典型特征是内双相管状结构组成，内层嗜酸性导管细胞和外层透明肌上皮细胞。占所有唾液腺肿瘤的1%。EMC是惰性的，其5年和10年的疾病特异性存活率为93.5%。
临床病理特征：
通常发生在老年人，六、七十岁多见，无性别差异，通常表现为生长缓慢的无痛肿块。发生部位常见是腮腺，唾液腺、泪腺和鼻窦或支气管的浆液粘液腺等。
组织病理学特征：
大体：肿瘤大小0.5-8.0 cm。边界清楚的肿块，伴多小叶或多结节生长，质硬，有部分包膜，切面为白色至棕褐色，30%的病例可见局灶性囊性改变。
典型结构：双相管状结构。
典型细胞学形态内层为嗜酸性导管细胞和外层为透明肌上皮细胞。
小管的管腔偶尔含有嗜酸性分泌物。
肌上皮细胞通常呈单层或多层排列，有时甚至呈片状增生。肌上皮细胞比管腔导管细胞大，细胞核呈圆形、卵圆形，有时呈梭形细胞核，核仁不明显。肌上皮细胞的透明细胞质部分是由糖原储存引起的。
其他组织学结构：筛状、基底样、皮脂腺分化。
免疫组化：
管腔导管细胞对上皮标记物呈强阳性，细胞角蛋白（CK） （AE1/AE3）、低分子量CK （CAM5.2）和CK7，而外层肌上皮细胞对这些标记物呈阴性或弱阳性，SMA阳性。
图A：经典型EMC低倍镜显示多结节浸润性生长伴间质硬化
图B：由内层嗜酸性导管细胞和外层多边形透明肌上皮细胞组成的双层管状结构。
图C：免疫组化结果显示，导管细胞和肌上皮细胞CK7强阳。
图D：免疫组化显示，SMA外层肌上皮细胞强阳。
图E：透明肌上皮细胞多于嗜酸性导管细胞。
图：筛网状EMC伴多个假性囊肿。
图示：基底细胞样。
图示：皮脂腺样，肿瘤细胞具有泡状细胞质。
分子生物学：
HRAS突变。
鉴别诊断：
1、透明细胞癌，缺乏EMC的肌上皮分化，a-SMA和 calponin呈阴性免疫反应，透明细胞癌几乎完全发生在口腔内的小唾液腺，大多数透明细胞癌特征性地携带EWSR1-ATF1融合基因。
2、肌上皮癌，主要基于是否存在真正的导管形成，肿瘤细胞几乎完全由高级别核异型性肌上皮细胞和少量导管细胞组成。无HRAS突变。
其他的鉴别诊断还有腺样囊性癌、基底细胞腺癌、多形性腺瘤、皮脂腺癌、粘液表皮样细胞癌和腺泡细胞癌的透明细胞变异型以及转移性肾细胞癌。
预后：EMC是惰性肿瘤，其5年和10年的疾病特异性存活率为93.5%。高级别转化罕见，与预后不良相关。
治疗：
手术切除。
参考文献：
.1、Seethala RR, Barnes EL, Hunt JL. Epithelial-myoepithelial carcinoma: a review of the clinicopathologic spectrum and immunophenotypic characteristics in 61 tumors of the salivary glands and upper aerodigestive tract. Am J Surg Pathol 2007;31(1):44–57.
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3、Nakaguro M, Nagao T. Epithelial-Myoepithelial Carcinoma. Surg Pathol Clin. 2021 Mar;14(1):97-109. doi: 10.1016/j.path.2020.10.002. Epub 2021 Jan 6. PMID: 33526226.
