定义:
子宫腺肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,由肉瘤间质和良性上皮组成的双相肿瘤,一种低恶性潜能的肿瘤,肿瘤通常起源于子宫内膜。
临床表现:
腺肉瘤可以发生任何年龄,包括儿童和青少年,但发病率最高的是50岁-60岁的患者。不规则子宫出血,子宫增大和盆腔肿块。子宫体是最常见的原发部位,也可能发生在子宫颈、卵巢、输卵管或阴道发生在女性生殖道外的腺肉瘤可能是由先前存在的子宫内膜异位症和子宫腺肌症引起。
病理组织学:
大体:5cm-17cm,息肉样肿块,切面裂隙状,局灶可见坏死、出血。
良性上皮+肉瘤间质。
特征是宽叶状结构,类似于乳腺叶状肿瘤。
上皮部分通常是子宫内膜样细胞,但也可能类似于分泌细胞、鳞状细胞、透明细胞或粘液细胞。肉瘤部分通常为低级别同源性子宫肉瘤。
如果肉瘤部分占肿瘤体积的25%以上,则称为肉瘤过度生长。过度生长的肉瘤是高级别肉瘤。肉瘤过度生长的形态学特征通常是高级别的,包括细胞学异型性、活跃的核分裂和坏死。
诊断必须:核分裂象>2个/HPF。
图示 肿块呈黄褐色,外生外观,填满整个子宫内膜腔并延伸至子宫颈
图示 子宫内膜切面显示一个巨大的息肉样肿块取代了子宫内膜。
图示 叶状结构和裂隙状空间。
图示 囊肿形成也是腺肉瘤常见的一种结构模式。由良性上皮排列的巨大囊性间隙,周围是低级别恶性间质成分。
免疫组化:
上皮成分+间质成分表达ER、PR;肉瘤成分弥漫表达CD10。过度生长的腺肉瘤中,两者都可能缺失。间质肉瘤成分可表达SMA、desmin和CD34。
分子生物学:
常出现MDM2和CDK4扩增。
鉴别诊断:
子宫内膜息肉、腺纤维瘤、腺肌瘤:间质成分和上皮成分均属良性。
非典型息肉样腺肌瘤:非典型息肉样腺肌瘤的特征是子宫内膜腺体经常表现出轻微的细胞学和结构异型性,并经常出现弥漫性或局灶性鳞状细胞化生。
低级别子宫内膜间质肉瘤:肿瘤细胞形态单一,细胞核呈梭状,圆形至卵圆形,染色质细。细胞边界不清,胞质稀少。肿瘤的特征是肿瘤细胞围绕薄壁血管。
癌肉瘤:双相型肿瘤,上皮和间质均为恶性。
平滑肌肉瘤:典型的束状结构和表达平滑肌标记物H-caldesmon。
治疗:
手术切除。
参考文献
1、Pinto A, Howitt B. Uterine Adenosarcoma. Arch Pathol Lab Med. 2016 Mar;140(3):286-90. doi: 10.5858/arpa.2014-0523-RS. PMID: 26927725.
2、Ulrich UA, Denschlag D. Uterine Adenosarcoma. Oncol Res Treat. 2018;41(11):693-696. doi: 10.1159/000494067. Epub 2018 Oct 17. PMID: 30326467.