SPN：是一种罕见的低度恶性的胰腺外分泌肿瘤，2010年WHO正式将其命名为实性假乳头状肿瘤。
临床特征：
发生部位依次为胰头、胰尾、胰体，年轻女性好发，发生年龄（2-85岁），平均22岁，最常见的症状是腹痛，可有恶心和呕吐、体重减轻和黄疸。
病理组织学特征：
大体：
平均直径为6cm，范围为0.5-34.5 cm，可见包膜，界限清楚的肿块，呈囊实性，（囊肿）含有易碎的浅褐色至黄色物质，可见出血。实性切面灰白灰红质软。
显微镜下：
SPN呈囊实性，假乳头状区和假囊性结构组成。实性区肿瘤细胞排列成片状、巢状被纤细的薄壁血管分隔。肿瘤细胞呈均匀状，圆形和小核排列在纤细的毛细血管大小的血管内。细胞核呈圆形或卵圆形，位于细胞中心，呈凹槽状。核没有神经内分泌肿瘤中常见的盐和胡椒特征。肿瘤细胞通常有适量的嗜两性细胞质，胞浆内和胞浆外透明球局灶性聚集，这些小体呈典型的周期性酸希夫核淀粉酶阳性，是SPN诊断特征。囊腔附近常可见泡沫细胞（巨噬细胞）和异物巨细胞。
病例1
图示泡沫样组织细胞。
图示假乳头状结构。
图示β-Catenin 细胞核和细胞浆阳。
免疫组化：
β-Catenin 细胞核和细胞浆阳。 CD-10 膜阳。 E-cadherin 核阳，a1-Antitrypsin 阳性， Trypsin阴性， 淀粉酶阴性， CK19 阴性， NSE 阴性， CgA常常阴性， 胰岛素阴性， 胰高血糖素阴性， CEA阴性。
病例2
图C示 假乳头被散在的肿瘤细胞(箭头)，并有成簇的泡沫状组织细胞(箭头)
图D示 特征性无定形胞浆内和胞浆外嗜酸性小球（箭头），以及大量泡沫组织细胞（箭头
鉴别诊断：
1、胰腺神经内分泌肿瘤：胰腺神经内分泌肿瘤的组织学特征与SPN非常相似，如假乳头、透明球、泡沫组织细胞和核沟的存在，支持SPN的诊断。（盐和胡椒）染色质的存在有助于诊断神经内分泌肿瘤。
2、腺泡细胞癌：腺泡细胞癌由均匀一致的肿瘤细胞排列成腺样、小梁或实性、有弥散的颗粒状细胞质。细胞核大小不规则。核分裂像多见，可见小核仁。
3、胰腺母细胞瘤：胰腺母细胞瘤是一种罕见的胰腺肿瘤，主要发生于儿童，组织学上由纤维间质包围的上皮细胞组成。上皮成分由排列成腺泡状、片状。鳞状小体是胰腺母细胞瘤特征性结构。
4、浆液性囊腺瘤：是一个边界清楚的结节，由排列有透明细胞质（糖原）的立方细胞的囊性间隙组成。肌上皮可见，小叶之间可见细胞胰岛，呈放射状分布，中心可见瘢痕。
治疗及预后：
手术切除，预后好。
参考文献：
1、Reddy S, Wolfgang CL. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas. Adv Surg. 2009;43:269-82. doi: 10.1016/j.yasu.2009.02.011. PMID: 19845185.
2、Dinarvand P, Lai J. Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas: A Rare Entity With Unique Features. Arch Pathol Lab Med. 2017 Jul;141(7):990-995. doi: 10.5858/arpa.2016-0322-RS. PMID: 28661210.
3、Dinarvand P, Lai J. Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas: A Rare Entity With Unique Features. Arch Pathol Lab Med. 2017 Jul;141(7):990-995. doi: 10.5858/arpa.2016-0322-RS. PMID: 28661210.
