胃母细胞瘤(gastroblastoma):胃母细胞瘤是一种极其罕见的低级别胃恶性肿瘤,具有上皮样细胞和梭形细胞的双相细胞形态。2019年首次被列入世界卫生组织(WHO)消化系统肿瘤分类的第五版。
临床特征:
最常见的表现是腹痛,发病年龄在9-74岁,中位年龄28岁的年轻患者中,男女发病均等。胃母细胞瘤最常见于胃窦,其次为胃体。
镜下:
肿瘤由不同比例的梭形和上皮样细胞混合组成。梭形细胞形态相对一致,呈胖梭形或卵圆形,胞质少而不清晰,核仁不明显。梭形细胞密度可以不均匀,密集区排列呈束状或片状,稀疏区排列呈微囊网状、肺水肿样结构。上皮样细胞胞质较丰富,嗜酸性,胞界清晰,形成巢团状、腺管状或菊形团样结构,管腔内可含嗜伊红分泌物。上皮样细胞与梭形细胞之间可有移行,瘤细胞有轻度不典型性,核分裂象通常少见。
图示 胃母细胞瘤呈巢状、多结节状生长模式。
图示 胃母细胞瘤中可见类似玫瑰花状结构。
图示 双相生长模式。
图示 上皮成分由小而淡染的细胞巢组成。
图示 梭形细胞成分常呈网状。
图示 上皮样区域和梭形区域。
图示 GLI1免疫组化梭形区域和上皮样区域弥漫性表达。
免疫组化:
梭形细胞和上皮样细胞表达CD10、vimentin、GLl1,上皮样细胞成分表达CK、CD56、S100和EMA阳性。CD34、CD117、DOG-1、SMA、desmin、CgA、Syn均为阴性。
分子生物学:
常见MALAT1-GLI1融合。
①癌肉瘤:好发于老人,肿瘤细胞的异型性和多形性明显,病理性核分裂象易见。
②滑膜肉瘤:较罕见,以单相型梭形细胞亚型为主,少数病例可出现双相型分化,SYT-SSX 融合基因有助于鉴别。
③胃肠间质瘤:具有宽泛的形态学谱系,约 10%的病例可见梭形和上皮样细胞混合的双相形态,上皮样细胞呈巢片状分布,但不形成腺管结构,瘤细胞表达 CD117 和 Dog-1。
④炎性肌纤维母细胞瘤:IMT通常有明显的炎症浸润和染色体2p23上间变性淋巴瘤激酶(ALK)位点的重排,且不具有上皮成分。
参考文献:
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