胃母细胞瘤(gastroblastoma)

文摘   2024-11-11 14:20   贵州  

胃母细胞瘤(gastroblastoma):胃母细胞瘤是一种极其罕见的低级别胃恶性肿瘤,具有上皮样细胞和梭形细胞的双相细胞形态。2019年首次被列入世界卫生组织(WHO)消化系统肿瘤分类的第五版。

临床特征:

最常见的表现是腹痛,发病年龄在9-74岁,中位年龄28岁的年轻患者中,男女发病均等。胃母细胞瘤最常见于胃窦,其次为胃体。

镜下

肿瘤由不同比例的梭形和上皮样细胞混合组梭形细胞形态相对一致,呈胖梭形或卵圆形,质少而不清晰,核仁不明显梭形细胞密度可以不均匀,密集区排列呈束状或片状,稀疏区排列呈微囊网状肺水肿样结构上皮样细胞胞质较丰富,嗜酸,胞界清晰,形成巢团状腺管状或菊形团样结构,管腔内可含嗜伊红分泌物上皮样细胞与梭形细胞之间可有移行,瘤细胞有轻度不典型性,核分裂象通常少见。

图示 胃母细胞瘤呈巢状、多结节状生长模式。

图示 胃母细胞瘤中可见类似玫瑰花状结构。

图示 双相生长模式

图示 上皮成分由小而淡染的细胞巢组成。

图示 梭形细胞成分常呈网状。

图示 上皮样区域和梭形区域。

图示 GLI1免疫组化梭形区域和上皮样区域弥漫性表达。

免疫组化:

梭形细胞和上皮样细胞表达CD10、vimentin、GLl1,上皮样细胞成分表达CK、CD56、S100和EMA阳性。CD34、CD117、DOG-1、SMA、desmin、CgA、Syn均为阴性。

分子生物学:

常见MALAT1-GLI1融合。

癌肉瘤:好发于老人,肿瘤细胞的异型性和多形性明显,病理性核分裂象易见

滑膜肉瘤:较罕见,以单相型梭形细胞亚型为主,少数病例可出现双相型分化,SYT-SSX 融合基因有助于鉴别。 

胃肠间质瘤:具有宽泛的形态学谱系,10%的病例可见梭形和上皮样细胞混合的双相形态,上皮样细胞呈巢片状分布,但不形成腺管结,瘤细胞表达 CD117 Dog-1。

④炎性肌纤维母细胞瘤:IMT通常有明显的炎症浸润和染色体2p23上间变性淋巴瘤激酶(ALK)位点的重排,且不具有上皮成分。

参考文献:

1、Ma Y, Zheng J, Zhu H, Dong K, Zheng S, Xiao X, Chen L. Gastroblastoma in a 12-year-old Chinese boy. Int J Clin Exp Pathol. 2014 May 15;7(6):3380-4. PMID: 25031764; PMCID: PMC4097297.

2、Miettinen M, Dow N, Lasota J, Sobin LH. A distinctive novel epitheliomesenchymal biphasic tumor of the stomach in young adults (“gastroblastoma”): a series of 3 cases. Am J Surg Pathol. 2009;33:1370–1377. doi: 10.1097/pas.0b013e3181a6a792. 

3、Graham RP, Nair AA, Davila JI, Jin L, Jen J, Sukov WR, Wu TT, Appelman HD, Torres-Mora J, Perry KD, Zhang L, Kloft-Nelson SM, Knudson RA, Greipp PT, Folpe AL. Gastroblastoma harbors a recurrent somatic MALAT1-GLI1 fusion gene. Mod Pathol. 2017 Oct;30(10):1443-1452. doi: 10.1038/modpathol.2017.68. Epub 2017 Jul 21. PMID: 28731043.


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