定义
（adenoid cystic carcinoma，ACC）是以腺上皮、肌上皮细胞双相分化，具有管状、筛状和实性结构。其特点是缓慢、局部侵袭性生长，易发生局部复发和远处转移。
临床病理特征
发病年龄常见50-60岁，男女均等，最常见的发病部位依次为口腔小唾液腺、大唾液腺和口外浆液腺。最常见的远处转移部位是肺，其次是骨，其他常见部位包括肝脏和大脑。
大体
坚硬、边界不清、无包膜。肿瘤大小1 ~ 8cm。切面白色至灰白色。注意：肿瘤大小大于3cm与远处转移率增加有关。出血和坏死是罕见的特征，若出现出血及坏死，应高度怀疑为去分化ACC。
显微镜下
肿瘤细胞呈基底样外观，细胞核呈角状，深染，胞浆稀少，嗜酸性。ACC有三种生长模式：筛状、管状和实状。
1、筛状亚型是最常见的它是由岛状的基底细胞围绕着大小不一的囊状间隙形成“瑞士奶酪”或筛状图案。
2、管状模式显示类似的细胞学，肿瘤细胞排列成巢状，周围有不同数量的嗜酸性细胞，通常为玻璃样间质。偶尔，基质成分增加，将肿瘤细胞压缩成细线，形成“小梁”模式。
实型模式包含基底样细胞聚集，未形成管状或囊状。虽然基底样细胞存在，但细胞可能更大，核异形性性可能更明显。
图1示 筛状生长模式显示突出的假腺腔，周围是基底细胞，细胞核深染成角。
图2示 假腺腔特有的嗜酸性基底膜物质。中央可见数个由立方上皮排列的真腺体。
图示 SMA显示肌上皮细胞分化
图示 CD117所有细胞阳性表达
分级
I级肿瘤仅包含管状或筛网状生长类型；
II级肿瘤包含少于30%实体成分的筛网状或管状生长类型；
III级肿瘤包含30%以上实体成分。
A图示 筛网型，无固体生长成分（1级）。
B图示 管状型，无固体生长成分（1级）。
c图示 筛网型，固体生长区域占肿瘤的30%以下（2级）。
D主要是实性生长模式。
高级别或“去分化”ACC包含2种组织学成分：任何级别的常规ACC区域和高级别未分化癌或低分化腺癌区域。高级别区域不显示ACC的任何组织学特征，最重要的是显示导管-肌上皮分化的丧失其他表现包括有丝分裂活性增加（＞5/HPF），斑片状坏死，微乳头状和鳞状生长模式。
图示 ACC高级别转化 肿瘤细胞排列成实性融合巢、岛状和片状基底样，并伴有斑状坏死。
图示 ACC高级别转化肿瘤圆形至椭圆形肿瘤细胞，胞质少至中等，细胞核增大，空泡状，核仁明显。
免疫组化
假腺腔周围肌上皮分化的细胞:SMA、SMMHC、S-100阳性表达。
假性囊肿管腔基底膜成分：IV型胶原蛋白和层粘连蛋白阳性表达。
CD117在几乎所有实型肿瘤细胞、筛状假性囊肿周围的所有细胞以及管状管型的所有腔细胞中均呈阳性表达。
Ki-67和p53可能在高级别转化区域表达更高。
分子遗传学
约1/3患者出现MYB-NFIB融合。
鉴别诊断
1、多形性腺瘤，通过间质，特别是软骨分化，细针穿刺很难鉴别，可用免疫组化GFAP和CD57鉴别，PA表达GFAP、CD57，ACC不表达。
2、基底细胞腺瘤，有完整包膜，无神经侵犯，缺乏假腺腔。
3、基底细胞腺癌，无清晰的细胞质和深染的、成角的细胞核并可见外周栅栏核。
4、多形性低级别腺癌，缺乏导管和肌上皮细胞，CD117阴性或低表达。
治疗
广泛切除后放疗，ACC目前是无法治愈，大多数患者最终会局部复发，远处转移，或两者兼而有之。
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