血管周上皮样细胞瘤是由血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤，瘤细胞与血管壁关系密切，表达黑色素细胞和平滑肌细胞标志物。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病、透明细胞糖瘤和恶性PEComa。
PEComa 生物学特征: ( 1) 肿瘤最大径≥5 cm，( 2) 高核级，( 3) 核分裂象 ＞1 个/50 mm2，( 4) 肿瘤性坏死，( 5) 脉管浸润［3］。当≥3 个特征时归为恶性，有≤2 个特征时归为恶性潜能未定，应避免诊断“良性”。
镜下特征：
PEComas肿瘤细胞在血管周围呈放射状排列以及具有透明至弱嗜酸性颗粒细胞质的细胞为特征。
图示 肾血管平滑肌脂肪瘤。
图示 肾血管平滑肌脂肪瘤中显示厚壁血管周围围绕梭形肿瘤细胞。
图示 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤显示细胞含有嗜酸性或细颗粒状细胞质。
图示 肺淋巴管平滑肌瘤病梭形细胞和上皮样细胞在肺内形成片状和结节。
图示 肺透明细胞糖瘤，细胞大小均匀，呈多角形，含有大量透明或颗粒状的嗜酸性细胞质，细胞核小，细胞质边界明显。
图示 子宫上皮样PEComa，肿瘤细胞围绕血管生长。
图示 子宫上皮样PEComa免疫组化HMB-45阳性。
图示 子宫PEComa显示肿瘤细胞透明至弱嗜酸性颗粒细胞质。
图示 PEComa显示梭形细胞形态。
免疫组化：
表达黑色素细胞标志物包括 HMB-45、Melan A、MiTF以及表达肌源性标志物包括 SMA、desmin 。
参考文献：
1、Yu S, Zhai S, Gong Q, Hu X, Yang W, Liu L, Kong Y, Wu L, Pu X. Perivascular epithelioid cell tumor of the lung: A case report and literature review. Thorac Cancer. 2022 Sep;13(17):2542-2553. doi: 10.1111/1759-7714.14583. Epub 2022 Jul 24. PMID: 35871533; PMCID: PMC9436685.
2、WHO Classification of Tumours Editorial Board． WHO classification of tumours． Female genital tumours［M］． 5th ed． Lyon:IAＲC Press，2020: 296 － 297
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