KFD是一种病因不明的良性疾病，镜下特征为组织细胞局灶性增生和大量核坏死碎片的淋巴结炎，是一种自限性疾病。
临床特征：
KFD通常发生于年轻女性，急性或亚急性发作。典型表现为低热伴颈部淋巴结肿大，大小0.5 ~ 4厘米不等，有压痛。其他症状包括、疲劳、关节痛、恶心、呕吐和喉咙痛等。
镜下特征：
受累淋巴结的特征性结构破坏，副皮质区旁扩张，副皮质区旁扩张包括凋亡坏死灶，坏死灶边缘有丰富的核坏死碎片和大量不同类型的组织细胞，如新月体形组织细胞、肾形组织细胞。
免疫组化：
巨噬细胞CD68、CD163、CD4阳性。
T淋巴细胞CD3、CD8阳性。
浆样树突状细胞CD123阳性。
CD15阴性。
流式细胞术和PCR均显示B细胞多克隆表型正常。
图1A示 低倍镜显示反应性淋巴滤泡和皮层区增大，可见坏死灶。
图1B示 组织细胞浸润区和丰富的核碎片。
图2A示 坏死区域内可见许多吞噬组织细胞，少量“新月体”形组织细胞”（箭头所指）。
图2B示 “星空”现象。
图3A示 免疫组化MPO阳性。
图3B示 免疫组化CD68阳性，阳性细胞为组织细胞。
KFD分为三种组织学模式：
1、增生型：副皮质扩张，组织细胞核浆细胞样树突细胞增生。
2、坏死型：小的淋巴细胞核核碎片。
3、黄色瘤型：大量泡沫状组织细胞。
治疗与预后：
大多数患者不需治疗，可自愈。有严重、持续或复发症状的个别病例可接受糖皮质激素治疗。
鉴别诊断：
经典霍奇金淋巴瘤：可引起坏死和组织细胞浸润，但存在CD30或CD15或两者同时染色的大R-S细胞及其变体，以及大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞浸润。
外周T细胞淋巴瘤：结构消失，非典型淋巴样细胞，单克隆T细胞增生。
系统性红斑狼疮：SLE淋巴结炎可出现不同程度的皮质旁坏死，伴有核坏死碎片和炎性细胞反应，包括组织细胞浸润。血管壁上存在退化核物质的聚集体（Azzopardi现象）；突出的反应性滤泡增生、丰富的浆细胞、囊膜或囊周炎症，以及稀疏的细胞毒性T细胞。结合临床病史和实验室数据（评估抗核抗体和补体水平）。
单纯疱疹病毒：病毒包涵体和多核巨细胞，通过免疫组化可检测出病毒抗原。
弓形虫病：弓形虫感染可表现为组织细胞浸润和滤泡周围肉芽肿形成，坏死并不常见。
梅毒的坏死性淋巴结炎：通常伴有血管周围浆细胞浸润。可通过血清学检查排除。
参考文献：
1、Alnæs M, Mjelle K, Vintermyr O. Kikuchi's disease. Tidsskr Nor Laegeforen. 2020 Jan 6;140(1). English, Norwegian. doi: 10.4045/tidsskr.19.0500. PMID: 31948199.
2、Hutchinson CB, Wang E. Kikuchi-Fujimoto disease. Arch Pathol Lab Med. 2010 Feb;134(2):289-93. doi: 10.5858/134.2.289. PMID: 20121621.
