lgG4相关性疾病（Immunoglobulin G4-related disease ,IgG4-RD）是21世纪初在亚洲人群中发现的一种病因不明的慢性全身性炎症性疾病。认为是一种免疫介导的纤维性炎症，可影响多个器官，表现为肿块样病变、血清IgG4浓度升高，以及典型的病理表现，如IgG4阳性浆细胞淋巴浆细胞浸润、不同程度的纤维化和闭塞性静脉炎。
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图示 小叶间纤维化伴密集淋巴浆细胞浸润
图示 小叶间纤维化，淋巴细胞、浆细胞浸润破坏、取代腺体结构
图示 大量浆细胞
图示 免疫组化浆细胞表达lgG
图示 免疫组化浆细胞表达lgG4
诊断必须：浆细胞（10个/HPF，IgG4/IgG比值大于40%）
