血管肉瘤诊断及鉴别诊断

文摘   2024-10-24 16:16   贵州  

血管肉瘤

定义:血管肉瘤是起源于血管或淋巴管的软组织肉瘤,罕见,预后较差。可发于在身体的任何部位,最常见是头颈部,好发老年男性

病因:

辐射、术后放疗、慢性淋巴水肿、接触有毒有害的物质,如聚氯乙烯

大体:血管肉瘤最初可表现为多灶瘀伤或凸起的紫红色丘疹后期呈蕈样、溃疡出血未经治疗血管肉瘤病变可达20cm或更大。血管肉瘤主要是血源性转移,肺是最常见的转移部位

镜下:

血管肉瘤的组织学特征在病例与病例之间差异很大内皮细胞、多形性是血管肉瘤的标志可呈圆形、多角形或梭形,并可呈上皮样外观。在分化良好的区域,异常内皮细胞形成与正常血管通道相连的功能性血管窦。核分裂象易见,在异内皮细胞的细胞质中可见小簇的红细胞。在分化差的区域,恶性内皮细胞形成连续的片状,通常具有上皮样形态,并伴有出血和坏死区域

免疫组化:

表达血管源性标志物CD34、CD31ERG。

皮肤血管肉瘤

A胶原束之间的肿瘤血管结构;

B恶性内皮细胞形态各异,下方为正常毛细血管。

      如图 乳腺血管肉瘤血管裂隙充满恶性内皮细胞

如图示 上皮样血管肉瘤

                             如图示 皮肤恶性黑色素瘤

            如图示 Kaposi肉瘤

鉴别诊断:

上皮样血管肉瘤:表达CK

恶性黑色素瘤:表达HMB45、S-100

Kaposi肉瘤表达HHV8

参考文献

1、Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger & Weiss’s soft tissue tumors, 5th edn: Mosby; 2008.

2 Schlemmer M, Reichardt P, Verweij J, et al. Paclitaxel in patients with advanced angiosarcomas of soft tissue: a retrospective study of the EORTC soft tissue and bone sarcoma group. Eur J Cancer 2008; 44: 2433–36.

3Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010 Oct;11(10):983-91. doi: 10.1016/S1470-2045(10)70023-1. Epub 2010 May 25. PMID: 20537949.

4Gaurav V, Singal A. AIDS-related disseminated Kaposi's sarcoma. Indian J Med Res. 2020 Nov;152(Suppl 1):S114-S115. doi: 10.4103/ijmr.IJMR_2189_19. PMID: 35345155; PMCID: PMC8257142.




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