定义
上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种罕见的恶性血管肿瘤，起源于血管内皮细胞，罕见。其特征介于血管瘤和血管肉瘤之间。WHO将EHE分类为具有转移潜力的局部侵袭性肿瘤。
临床特征
好发于中年人，中位年龄36岁；女性：男性比例为4:1。可发生于身体任何部位。
镜下
其特征为内皮细胞具有上皮样或组织细胞样特征
背景为黏液样至玻璃样变的间质
内皮细胞排列成巢状和索状
部分可见梭形细胞
形成不同大小的管腔。有些细胞含有明显的胞浆内空泡，偶尔压缩细胞核，形成印戒状
细胞核呈多形性，有核沟。多数病例可见核内假包涵体和胞浆内空泡
免疫标记
表达Fli-1、ERG、CD31和CD34，EMA、CD68可表达。
分子遗传学
WWTＲ1-CAMTA1 融合
YAP1 -TFE3融合
鉴别诊断
腺癌：细胞质空泡不含红细胞，弥漫表达CK、EMA。
恶性间皮瘤：细胞学不典型，胞质双色，胞质边界模糊，胞质空泡缺乏，免疫标记表达calretinin，细胞角蛋白5/6、WT-1。
上皮样血管瘤：
上皮样血管肉瘤：内皮细胞大、多形性，核和核仁大、多形性，核分裂象易见、坏死明显，无黏液透明基质，表达CK、vimentin。
恶性黑色素瘤：可见色素、细胞异型性大、核分裂象易见、坏死，表达S-100、HMB-45。
治疗
手术治疗为主，伴转移者可行细胞毒性化疗、免疫治疗和靶向治疗。
图示见黏液样间质，肿瘤细胞较稀疏
图示上皮样和树突状细胞与粘液样基质形成原始血管结构
图示 细胞呈条索状排列，胶原纤维增生伴玻璃样变性
图示 细胞呈圆形或卵圆形，胞质丰富，泡沫状到强嗜酸性，细胞核染色质疏 松，可见核仁，细胞质内可见空泡和细胞内红细胞
图示 CD31弥漫阳性
图示 CD34膜阳，勾勒出原始血管结构
参考文献
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