皮脂腺癌(sebaceous gland carcinoma, SGC)

文摘   2024-11-19 11:07   贵州  
皮脂腺癌(sebaceous gland carcinoma, SGC)又称睑板腺癌,是一种起源于皮脂腺附件上皮的恶性肿瘤。它可能出现在眼或眼外部位,并表现出多种组织学生长模式和多种临床表现。由Allaire于1891年首次描述,是一种高度恶性且具有致死性的皮脂腺肿瘤。
临床特征:
75%的肿瘤发生在眼周,25%发生在眼外,肿瘤呈小的、缓慢增大的、坚固的、深层的结节。结节大小可从6mm到20cm。发生年龄57-72岁,男女均等。
病因:
大多数SC病例的病因尚不清楚;可能少数与Muir-Torre综合征(MTS)或既往放疗有关。
组织学特征:
小到中等大小的细胞组成,细胞核卵圆形,核仁突出,胞浆有泡沫。
肿瘤细胞巢浸润清晰,细胞学异型性明显,有丝分裂象明显,间质明显增生。
在皮脂腺癌中,胞浆内脂质是最显著的特征。
皮脂腺癌的分化:
高分化:含有许多肿瘤细胞,表现为皮脂腺分化,有丰富的细空泡状细胞质。皮脂腺分化区常位于肿瘤小叶的中心。
中分化:只有少数区域有高度分化的皮脂腺细胞。多数肿瘤由细胞核深染、核仁突出、嗜碱性细胞质丰富的肿瘤细胞组成。
低分化:多数细胞细胞核呈多形性,核仁突出,胞质稀少。

免疫组化:
表达CAM 5.2、CK7、CK19、EMA、Ber-Ep4、亲脂素、AR、P53、
HER-2、E-cadherin和β -catenin。Ki-67增殖指数高。
特殊染色:
油红O、苏丹Ⅳ(只适用新鲜组织),
病例1:泪腺皮脂腺癌
图A 示中至低分化浸润性肿瘤,呈巢状或单细胞,被纤维化带分开。
图B 示肿瘤细胞Ber-EP4呈膜强阳性。
图C 示肿瘤细胞癌细胞细胞质中亲脂素呈球状阳性。
图D 示肿瘤AR细胞核阳性为肿瘤分化较好的区域。
鉴别诊断:
与皮脂腺瘤、皮脂腺皮鞘瘤或正常成熟皮脂腺的鉴别是基于分化程度和细胞异型性的数量。
基底细胞癌:尤其是皮脂腺分化的基底细胞癌,具有侵袭性生长模式和明显的异型性的肿瘤,应考虑皮脂腺癌的诊断。
其他鉴别诊断:鳞状细胞癌、Merkel细胞癌、
参考文献:
1、Vahdani K, Coupland SE, Ashdown ME, Garrott H, Ford R. Lacrimal Sac Sebaceous Carcinoma. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019 Jul/Aug;35(4):e89-e91. doi: 10.1097/IOP.0000000000001386. PMID: 30921057.
2、Cieza-Díaz DE, Cano-Martínez N, Barchino-Ortiz L, Longo-Imedio I. Extraocular sebaceous carcinoma: a report of 2 cases. Actas Dermosifiliogr. 2012 Dec;103(10):919-22. doi: 10.1016/j.adengl.2011.05.011. Epub 2012 Nov 11. PMID: 23149052.

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