肺淋巴上皮瘤样癌
定义:是与EB病毒(EBV)感染相关的一种罕见且独特的非小细胞肺癌亚型。肿瘤通常位于肺外周或胸膜下,与支气管无关。
临床特征:
好发于年轻、不吸烟患者,主要为呼吸道症状如咳嗽,咯血、呼吸困难等。
影像检查:
肺淋巴上皮瘤样癌与其他非小细胞肺癌无明显区别。CT示周围结节与邻近的胸膜表面直接接触相反,晚期疾病(较大的肿瘤大小)往往表现为位于中心的病变,病灶边界清晰,可呈细刺状病变密度影。
大体表现:
无包膜、边界清楚、质软结节,大小0.7-11cm,切面灰白色,有局灶性出血和坏死。
镜下:
组织学上,肿瘤呈浸润性生长,以不规则岛状、巢状、片状或单个细胞浸润。
间质内有大量成熟的小淋巴细胞和浆细胞浸润为特征。
瘤细胞具有单一的泡状核,圆形至卵圆形,核仁明显,
胞质嗜酸性,界限不清,形态合体细胞样。
也可以呈肥胖的梭形,核呈流水样排列。并可见双核或多核细胞 ,
核分裂象多少不等(3-22个/HPF),坏死少见。
免疫标记:
肿瘤细胞表达CK、CK5/6, EMA, p63和p40,不表达TTF-1、CK7、SYN、CgA、CD56
间质淋巴浆细胞表达:CD3、CD20
EBV表达模式可以是核膜内、核周、弥漫性或混合性
EBV原位杂交(+)
鉴别诊断:
1、转移性未分化鼻咽癌,结合病史及影像学检查。
2、具有乳腺髓样特征的癌转移,结合病史及影像学检查。
3、肺黏膜相关结外边缘区淋巴瘤,可见淋巴上皮病变,即3个及3个以上肿瘤性淋巴细胞呈簇状浸润上皮。肿瘤性淋巴细胞表达CD20、CD79α、BCL-2。
4、间变性大细胞淋巴瘤,表达ALK、CD30,EBER(-)。
治疗:
早期:与非小细胞肺癌相同,手术切除,预后好。
晚期:放疗、化疗
图示 低倍镜下呈模糊的结节状。
图2A示 肿瘤细胞呈巢状、片状、间质淋巴细胞浸润
图2B示 肿瘤细胞呈嗜酸性,边界不清,细胞核圆至卵圆形,核仁明显
图3A EBV阳性
图3B P40阳性
参考文献:
1、Begin LR, Eskandari J, Joncas J, Panasci L. Epstein-Barr virus related lymphoepithelioma-like carcinoma of lung. J Surg Oncol. 1987;36(4):280–283.
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