肺淋巴上皮瘤样癌

文摘   2024-10-24 16:06   贵州  

肺淋巴上皮瘤样癌

定义:是与EB病毒(EBV)感染相关的一种罕见且独特的非小细胞肺癌亚型。肿瘤通常位于肺外周或胸膜下,与支气管无关。

临床特征:

好发于年轻、不吸烟患者,主要为呼吸道症状如咳嗽,咯血、呼吸困难等。

影像检查:

肺淋巴上皮瘤样癌与其他非小细胞肺癌无明显区别。CT示周围结节与邻近的胸膜表面直接接触相反,晚期疾病(较大的肿瘤大小)往往表现为位于中心的病变,病灶边界清晰,可呈细刺状病变密度影。

大体表现:

无包膜、边界清楚、质软结节,大小0.7-11cm,切面灰白色,有局灶性出血和坏死。

镜下:

组织学上,肿瘤呈浸润性生长,以不规则岛状巢状、片状或单个细胞浸润

间质内有大量成熟的小淋巴细胞和浆细胞浸润为特征。

瘤细胞具有单一的泡状核,圆形至卵圆形,核仁明显,

胞质嗜酸性,界限不清,形态合体细胞样

也可以呈肥胖的梭形,核呈流水样排列。并可见双核或多核细胞

核分裂象多少不等3-22个/HPF),坏死少见

免疫标记:

肿瘤细胞表达CKCK5/6EMAp63p40,不表达TTF-1CK7SYNCgACD56

间质淋巴浆细胞表达:CD3CD20

EBV表达模式可以是核膜内、核周、弥漫性或混合性

EBV原位杂交(+

鉴别诊断:

1、转移性未分化鼻咽癌,结合病史及影像学检查。

2、具有乳腺髓样特征的癌转移,结合病史及影像学检查。

3、肺黏膜相关结外边缘区淋巴瘤,可见淋巴上皮病变,即3个及3个以上肿瘤性淋巴细胞呈簇状浸润上皮。肿瘤性淋巴细胞表达CD20、CD79α、BCL-2。

4、间变性大细胞淋巴瘤,表达ALK、CD30,EBER(-)。

治疗:

早期:与非小细胞肺癌相同,手术切除,预后好。

晚期放疗、化疗

         图示 低倍镜下呈模糊的结节状。

         图2A示 肿瘤细胞呈巢状、片状、间质淋巴细胞浸润

         图2B示 肿瘤细胞呈嗜酸性,边界不清,细胞核圆至卵圆形,核仁明显

         图3A EBV阳性

         图3B P40阳性

参考文献:

1Begin LR, Eskandari J, Joncas J, Panasci L. Epstein-Barr virus related lymphoepithelioma-like carcinoma of lung. J Surg Oncol. 1987;36(4):280–283.

2Chan JK, Hui PK, Tsang WY, et al. Primary lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung: a clinicopathologic study of 11 cases. Cancer. 1995;76(3):413–422.

3Hu Y, Ren S, Liu Y, Han W, Liu W. Pulmonary Lymphoepithelioma-Like

Carcinoma: A Mini-Review. Onco Targets Ther. 2020 May 11;13:3921-3929. doi: 10.2147/OTT.S241337. PMID: 32494151; PMCID: PMC7227818.

4Sathirareuangchai S, Hirata K. Pulmonary Lymphoepithelioma-like Carcinoma. Arch Pathol Lab Med. 2019 Aug;143(8):1027-1030. doi: 10.5858/arpa.2018-0149-RS. Epub 2019 Jan 23. PMID: 30672338.


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