甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC):是一种罕见的起源于滤泡旁细胞的神经内分泌肿瘤,滤泡旁细胞产生降钙素。75%是散发性,25%是遗传性的。
临床特征:
MTC患者表现为单个或多个结节,患者可有咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难和颈部淋巴结病。有时患者会因为降钙素水平高刺激肠道分泌水和电解质而出现腹泻。
病理组织学特征:
大体表现为灰白色或棕褐色结节,切面从棕褐色到黄色到白色到粉红色不等,质地粗糙,可见出血、坏死、纤维化或钙化。
组织学上,它由均匀的多边形或纺锤形细胞组成,在纤维基质中,通常含有淀粉样物质,特别是在较大的肿瘤中。
图示 瘤细胞排列呈巢样、器官样、腺样,癌细胞小,多呈类圆形。
图示 免疫组化CT阳性。
图示MTC瘤细胞呈巢状,细胞小、圆,可见淀粉样物质。
血清学检查:
血清降钙素升高。
特殊染色:
淀粉样蛋白沉积呈刚果红阳性染色。
免疫组化:
CT、CEA、Syn阳性、Tg阴性。
鉴别诊断:
1、甲状腺副神经节瘤: 多数情况下两者组织学特点相似,但 MTC 呈 CK、CT、CEA、TPO及淀粉样物免疫阳性,而甲状腺副神经节瘤均为免疫阴性。
2、实体亚型乳头状癌: MTC 可能有核内假包涵体,但缺乏乳头状癌及其亚型的一系列核特征。
3、甲状腺未分化癌: MTC 中具有相对一致的梭形细胞时,易被误诊为未分化癌,但未分化癌中核分裂象活跃,常见广泛的凝固性坏死,而 MTC 中罕见核分裂象及凝固性坏死。同时,免疫组化降钙素阳性可进行鉴别诊断。
4、透明样梁状肿瘤: 肿瘤组织呈梁状生长方式和明显的透明变,与淀粉样物质很相像,但用淀粉染色呈阴性。
治疗:
手术、放、化疗、靶向治疗。
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