甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)

文摘   2024-11-13 10:53   贵州  

甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC):是一种罕见的起源于滤泡旁细胞的神经内分泌肿瘤,滤泡旁细胞产生降钙素。75%是散发性,25%是遗传性的。

临床特征:

MTC患者表现为单个或多个结节,患者可有咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难和颈部淋巴结病。有时患者会因为降钙素水平高刺激肠道分泌水和电解质而出现腹泻。

病理组织学特征:

大体表现为灰白色或棕褐色结节,切面从棕褐色到黄色到白色到粉红色不等,质地粗糙,可见出血、坏死、纤维化或钙化。

组织学上,它由均匀的多边形或纺锤形细胞组成,在纤维基质中,通常含有淀粉样物质,特别是在较大的肿瘤中。

图示 瘤细胞排列呈巢样、器官样、腺样,癌细胞小,多呈类圆形。

图示 免疫组化CT阳性。

图示MTC瘤细胞呈巢状,细胞小、圆,可见淀粉样物质。

血清学检查:

血清降钙素升高。

特殊染色:

淀粉样蛋白沉积呈刚果红阳性染色。

免疫组化:

CT、CEA、Syn阳性、Tg阴性。

鉴别诊断:

1、甲状腺副神经节瘤: 多数情况下两者组织学特点相似,但 MTC CKCTCEATPO及淀粉样物免疫阳性,而甲状腺副神经节瘤均为免疫阴性。

2、实体亚型乳头状癌: MTC 可能有核内假包涵体,但缺乏乳头状癌及其亚型的一系列核特征。

 3、甲状腺未分化癌: MTC 中具有相对一致的梭形细胞时,易被误诊为未分化癌,但未分化癌中核分裂象活跃,常见广泛的凝固性坏死,而 MTC 中罕见核分裂象及凝固性坏死同时,免疫组化降钙素阳性可进行鉴别诊断。

4、透明样梁状肿瘤: 肿瘤组织呈梁状生长方式和明显的透明变,与淀粉样物质很相像,但用淀粉染色呈阴性

治疗:

手术、放、化疗、靶向治疗。

1、Dunn JM, Farndon JR. Medullary thyroid carcinoma. Br J Surg. 1993 Jan;80(1):6-9. doi: 10.1002/bjs.1800800105. PMID: 8428296.

2、Moley JF. Medullary thyroid carcinoma. Curr Treat Options Oncol. 2003 Aug;4(4):339-47. doi: 10.1007/s11864-003-0009-8. PMID: 12943614.

3、胡杨丽,马荟,徐开军,等.甲状腺髓样癌1例报道[J].诊断病理学杂志,2021,28(02):134-135.

4、Matias-Guiu X, De Lellis R. Medullary thyroid carcinoma: a 25-year perspective. Endocr Pathol. 2014 Mar;25(1):21-9. doi: 10.1007/s12022-013-9287-2. PMID: 24343523.

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